2) область подмышечных впадин (+)
3) передняя поверхность шеи
4) разгибательная поверхность верхних и нижних конечностей
Вегетирующая пузырчатка — редкий клинический вариант истинной пузырчатки, обычно относимый к спектру вульгарной пузырчатки. Наиболее характерно поражение крупных кожных складок, прежде всего подмышечных впадин, а также паховых, подмаммарных и межъягодичной областей. В условиях влажности, мацерации и постоянного трения эрозивные поверхности покрываются мягкими папилломатозными разрастаниями, формируя ярко-красные, мокнущие, вегетирующие бляшки.
Патогенетической основой заболевания является аутоантительное повреждение десмосом кератиноцитов с развитием акантолиза — утраты межклеточных связей в эпидермисе. Для подтверждения диагноза выявляют внутриэпидермальный, чаще супрабазальный пузырь с акантолитическими клетками, а при прямой иммунофлуоресценции — сетчатое отложение IgG и компонента комплемента C3 в межклеточных пространствах эпидермиса. Поражение подмышечных складок считается типичной локализацией именно из-за сочетания анатомической предрасположенности, трения, влажности и вторичного воспаления.
| Признак | Вегетирующая пузырчатка | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичная локализация | Подмышечные, паховые, подмаммарные, межъягодичные складки | Преимущественное поражение интертригинозных зон поддерживает диагноз |
| Морфология | Эрозии, мокнутие, папилломатозные и вегетирующие разрастания, корки | Сочетание эрозий с гипертрофическими вегетациями отличает форму от обычных пузырных высыпаний |
| Поражение слизистых оболочек | Возможно, чаще выражено при варианте Неймана | Наличие болезненных эрозий во рту или на других слизистых указывает на принадлежность к пузырчатке |
| Гистология | Супрабазальный акантолиз, внутриэпидермальный пузырь, папилломатоз и гиперкератоз | Подтверждает нарушение межклеточной адгезии и реактивное разрастание эпидермиса |
| Прямая иммунофлуоресценция | Межклеточные отложения IgG и C3 в эпидермисе по типу сетчатого свечения | Ключевой критерий аутоиммунной пузырчатки |
| Отличие от листовидной пузырчатки | Поражение складок и слизистых возможно; выраженные вегетации | При листовидной форме преобладают поверхностные эрозии в себорейных зонах, а слизистые обычно не поражаются |
| Отличие от кандидозного интертриго | Пузырьки и эрозии сочетаются с вегетациями; выявляются акантолиз и иммунные депозиты | При кандидозе обнаруживаются псевдомицелий и споры Candida, а специфическое межклеточное свечение отсутствует |
Клиническое распознавание требует подтверждения биопсией из свежего элемента и исследованием методом прямой иммунофлуоресценции. В дифференциальной диагностике учитывают хронический кандидоз складок, инверсный псориаз, болезнь Хейли—Хейли и вегетирующую пиодермию. Лечение основано на системной глюкокортикостероидной терапии с применением стероидсберегающих иммунодепрессантов или других средств, включая ритуксимаб, по показаниям. Одновременно необходимы уход за складками, уменьшение мацерации и лечение вторичной бактериальной или грибковой инфекции.