2) фолликулярная (+)
3) гипертрофическая
4) пигментная
Синдром Грэма–Литтла–Пиккарди–Лассюэра рассматривают как редкий вариант фолликулярного красного плоского лишая (lichen planopilaris). Его морфологической основой служит преимущественное поражение волосяных фолликулов с лимфоцитарным воспалением в области инфундибулума и зоны bulge, где располагаются эпителиальные стволовые клетки. Разрушение этой зоны приводит к необратимому повреждению фолликула и формированию рубцовой алопеции волосистой части головы.
Классическая клиническая триада включает очаговую рубцовую алопецию волосистой части головы, нерубцовую алопецию подмышечных и лобковой областей и множественные фолликулярные кератотические папулы на туловище и конечностях. Последние отражают фолликулярный гиперкератоз и являются важным признаком именно фолликулярного варианта красного плоского лишая. При дерматоскопии активных очагов могут определяться перифолликулярная эритема и шелушение, а гистологически — интерфейсный лимфоцитарный инфильтрат вокруг верхних отделов фолликула с последующим фиброзом.
Диагноз устанавливают преимущественно по сочетанию характерных клинических проявлений; при сомнительной картине выполняют биопсию из активного края очага. Наибольшее диагностическое значение имеет сочетание признаков фолликулярного красного плоского лишая с различным характером выпадения волос: рубцовым на волосистой части головы и нерубцовым в аксиллярной и аногенитальной областях.
| Состояние | Характерные признаки | Отличительный критерий |
|---|---|---|
| Синдром Грэма–Литтла–Пиккарди–Лассюэра | Рубцовая алопеция головы, нерубцовая алопеция подмышек/лобка, фолликулярные кератотические папулы | Характерная клиническая триада |
| Классический lichen planopilaris | Очаговая прогрессирующая рубцовая алопеция, перифолликулярная эритема и гиперкератоз | Нет обязательной нерубцовой алопеции подмышечных и лобковой областей |
| Фронтальная фиброзирующая алопеция | Полосовидная рубцовая алопеция лобно-височной зоны, нередко выпадение бровей | Типичная фронтотемпоральная локализация |
| Очаговая алопеция | Чёткие очаги нерубцового выпадения волос | Фолликулярные отверстия сохранены, рубцевания нет |
| Дискоидная красная волчанка | Рубцовая алопеция с атрофией, эритемой, гиперкератозом | Характерны дискоидные очаги и иная гистологическая картина |
| Фолликулярный кератоз | Множественные кератотические фолликулярные папулы | Отсутствуют типичная рубцовая алопеция и признаки lichen planopilaris |
Активность заболевания важно распознавать до выраженного фиброза, поскольку уже сформировавшаяся рубцовая алопеция необратима. Терапевтическая стратегия направлена прежде всего на подавление воспаления и предупреждение разрушения новых фолликулов; применяются противовоспалительные и иммуномодулирующие средства с учётом распространённости и активности процесса. Таким образом, фолликулярное поражение является центральным патогенетическим и клиническим признаком этого синдрома и определяет его принадлежность к спектру lichen planopilaris.