2) возникают в подростковом возрасте
3) возникают в пожилом возрасте
4) появляются и быстро исчезают независимо от возраста
Пятна типа кофе с молоком (café-au-lait macules) представляют собой плоские, четко отграниченные, равномерно светло-коричневые очаги без шелушения, уплотнения и инфильтрации. Их окраска обусловлена преимущественно локальным увеличением содержания меланина и меланосом в базальном слое эпидермиса при отсутствии выраженной пролиферации меланоцитов. У здоровых детей такие пятна чаще имеются уже при рождении или формируются в первые годы жизни; после появления они обычно сохраняются длительно, хотя их интенсивность может изменяться под влиянием возраста и инсоляции.
Наличие одного—трех типичных пятен само по себе обычно является вариантом доброкачественной пигментации и не свидетельствует о наследственном заболевании. Клиническое значение приобретает сочетание большого числа очагов, их постепенного появления в детстве, увеличения размеров, семейного анамнеза и других признаков факоматозов. Для нейрофиброматоза 1-го типа диагностически значимы шесть и более пятен диаметром свыше 5 мм у допубертатных детей или свыше 15 мм после полового созревания в сочетании как минимум с еще одним критерием заболевания.
| Состояние или признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Изолированное пятно café-au-lait | Одно—три однородных светло-коричневых плоских пятна, часто врожденные или появившиеся в первые 3 года жизни | Обычно доброкачественная находка у здорового ребенка; специальное обследование чаще не требуется |
| Нейрофиброматоз 1-го типа | Не менее 6 пятен; размер более 5 мм до пубертата или более 15 мм после пубертата | Критерий учитывается вместе с нейрофибромами, веснушчатостью в подмышечных и паховых областях, глиомой зрительного пути и другими признаками |
| Синдром Легиуса | Множественные пятна café-au-lait, иногда с интертригинозными веснушками; нейрофибромы и опухоль зрительного пути обычно отсутствуют | Рассматривается при множественной пигментации и отрицательных или неубедительных признаках нейрофиброматоза 1-го типа |
| Синдром Маккьюна—Олбрайта | Крупное, часто сегментарное пятно с неровными очертаниями, нередко с эндокринными нарушениями и фиброзной дисплазией костей | Требует оценки соматических и эндокринных проявлений; клинически отличается от небольших ровных пятен у здоровых лиц |
| Простое лентиго | Небольшое более темное пятно с увеличением количества меланоцитов; может появляться в любом возрасте | Дифференцируется по более интенсивной окраске, характеру границ и отсутствию типичной ранней манифестации |
| Невус spilus | Пятно café-au-lait служит фоном для более темных макул или папул | Распознается по неоднородности поверхности и окраски; требует динамического наблюдения за темными элементами |
| Поствоспалительная гиперпигментация | Пигментация возникает после дерматита, травмы, инфекции или другого воспалительного процесса; контуры часто неравномерные | Анамнез воспаления и отсутствие врожденного или раннего начала помогают исключить café-au-lait macule |
При типичном виде и небольшом количестве пятен биопсия и лабораторные исследования обычно не показаны. На плановом осмотре оценивают число, размеры, равномерность окраски и наличие сопутствующих кожных, офтальмологических или неврологических признаков. Увеличение количества очагов, появление аксиллярных или паховых веснушек, нейрофибром либо семейная отягощенность служат основанием для консультации генетика или дерматолога. Таким образом, раннее появление единичных или немногочисленных пятен соответствует обычному доброкачественному варианту пигментации.