2) в паховой области
3) в складках кожи
4) на волосистой части головы
Буллёзный пемфигоид у детей нередко начинается с локализованных, преимущественно акральных высыпаний: на кистях, стопах и других дистальных отделах конечностей. Такая локализация особенно характерна для младенческой формы заболевания; в дальнейшем процесс может распространяться на туловище и лицо. Клинически появляются напряжённые пузыри на эритематозном или уртикарном основании, обычно сопровождающиеся выраженным зудом. Напряжение пузырей связано с тем, что они формируются субэпидермально, в области дермоэпидермального соединения.
Основой заболевания является образование аутоантител к компонентам базальной мембраны кожи, прежде всего к BP180 (коллагену XVII типа) и BP230. Повреждение гемидесмосом вызывает отделение эпидермиса от дермы и формирование пузыря; в воспалительном инфильтрате часто преобладают эозинофилы. Диагноз подтверждают гистологически выявлением субэпидермальной полости с эозинофилами и методом прямой иммунофлюоресценции — линейными отложениями IgG и C3 вдоль базальной мембраны.
| Заболевание | Типичная клиника и локализация | Уровень расслоения | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Буллёзный пемфигоид | Зудящие напряжённые пузыри; у детей часто акральное, дистальное поражение, включая ладони и подошвы | Субэпидермальный | Линейные отложения IgG и C3 по дермоэпидермальной границе; антитела к BP180/BP230 |
| Линейный IgA-дерматоз | Группированные пузыри, нередко кольцевидные или гирляндообразные ; возможны туловище, промежность и конечности | Субэпидермальный | Линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны |
| Дерматит герпетиформный | Сгруппированные зудящие везикулы и папулы, преимущественно на разгибательных поверхностях | Субэпидермальный | Гранулярные отложения IgA в сосочках дермы; ассоциация с глютен-чувствительной энтеропатией |
| Буллёзная эпидермолиз | Пузыри возникают с рождения или раннего детства в местах минимальной травмы, чаще на кистях и стопах | Зависит от генетического дефекта | Наследственный анамнез, отрицательная иммуноморфология на аутоантитела; уточнение уровня дефекта методом картирования антигенов |
| Пузырчатка | Вялые пузыри и болезненные эрозии; часто поражаются слизистые оболочки | Внутриэпидермальный | Межклеточные отложения IgG по типу сетки ; акантолиз при гистологическом исследовании |
| Буллёзное импетиго | Поверхностные вялые пузыри с быстрым образованием эрозий и медово-жёлтых корок | Внутриэпидермальный | Бактериальная этиология, обычно Staphylococcus aureus; иммунные отложения по базальной мембране отсутствуют |
Таким образом, поражение дистальных отделов конечностей является характерной клинической особенностью детского буллёзного пемфигоида и отражает его акральный дебют. Наиболее важными признаками, отличающими его от инфекционных и наследственных буллёзных дерматозов, служат напряжённые зудящие пузыри и подтверждённое иммуноморфологическое субэпидермальное расслоение. При распространённом процессе или поражении слизистых требуется исключение линейного IgA-дерматоза и других аутоиммунных буллёзных заболеваний.