2) IgM
3) IgG
4) IgA (+)
Для герпетиформного дерматита Дюринга характерно отложение иммуноглобулина A (IgA) в сосочках дермы и по ходу дермоэпидермального соединения. При прямой иммунофлуоресценции выявляются преимущественно гранулярные депозиты IgA на вершинах дермальных сосочков; это считается ключевым диагностическим признаком заболевания. Иммунные комплексы активируют комплемент и привлекают нейтрофилы, что приводит к формированию субэпидермальных пузырей.
В отличие от этого, при буллёзном пемфигоиде иммунопатологическая картина представлена линейным отложением IgG и компонента комплемента C3 вдоль базальной мембраны. Аутоантитела направлены главным образом против структур гемидесмосом — антигенов BP180 (коллаген XVII типа) и BP230. Поэтому характер распределения иммунных депозитов при прямой иммунофлуоресценции позволяет дифференцировать два внешне сходных субэпидермальных буллёзных дерматоза.
| Признак | Герпетиформный дерматит Дюринга | Буллёзный пемфигоид |
|---|---|---|
| Основной иммуноглобулин | IgA | IgG, часто в сочетании с C3 |
| Прямая иммунофлуоресценция | Гранулярные депозиты IgA в области сосочков дермы и дермоэпидермального соединения | Линейное отложение IgG и C3 вдоль базальной мембраны |
| Тип воспалительного инфильтрата | Преимущественно нейтрофильный, с микроабсцессами в сосочках дермы | Преимущественно эозинофильный, иногда с нейтрофилами |
| Клинические элементы | Сгруппированные везикулы и мелкие пузыри на фоне выраженного зуда, нередко с экскориациями | Напряжённые крупные пузыри на эритематозной или уртикарной основе, зуд обычно интенсивный |
| Типичная локализация | Симметричные разгибательные поверхности конечностей, ягодицы, крестцовая область, волосистая часть головы | Сгибательные поверхности, туловище, нижняя часть живота; возможно распространённое поражение |
| Связь с системными состояниями | Глютен-чувствительная энтеропатия, включая субклиническую целиакию | Пожилой возраст, неврологические заболевания, лекарственные триггеры; связь с целиакией нехарактерна |
| Принцип лечения | Дапсон после исключения дефицита G6PD и строгая безглютеновая диета | Местные или системные глюкокортикостероиды, при необходимости иммуномодулирующая терапия |
Таким образом, обнаружение гранулярных депозитов IgA является наиболее специфичным иммуноморфологическим критерием герпетиформного дерматита Дюринга. Материал для прямой иммунофлуоресценции берут из визуально неизменённой кожи рядом со свежим очагом, поскольку в центре эрозии диагностические депозиты могут разрушаться. Дополнительное обследование включает оценку антител к тканевой трансглутаминазе и эндомизию, а также поиск проявлений целиакии. Линейные депозиты IgG и C3, напротив, поддерживают диагноз буллёзного пемфигоида.