2) метотрексат
3) УФВ-311 нм (+)
4) локальная лучевая терапия
Грибовидный микоз — первичная кожная Т-клеточная лимфома, при которой на раннем этапе преобладают плоские эритематозные или гиперпигментированные пятна с эпидермотропизмом атипичных лимфоцитов. Пятнистая стадия обычно соответствует ранним кожным стадиям IA–IB по системе TNMB: опухолевые узлы, выраженная инфильтрация, поражение лимфатических узлов и внутренних органов отсутствуют. Поэтому предпочтение отдают локорегионарному лечению, позволяющему воздействовать на кожу при минимальной системной токсичности.
Узкополосное средневолновое ультрафиолетовое излучение с длиной волны 311 нм проникает в эпидермис и поверхностные отделы дермы, где индуцирует апоптоз эпидермотропных атипичных Т-лимфоцитов и оказывает иммуномодулирующее действие. Метод особенно эффективен при тонких, неинфильтрированных и распространённых пятнистых очагах: облучению можно подвергать значительную площадь кожи, при этом не требуется применение фотосенсибилизатора. Цель лечения — клиническое очищение кожи и достижение длительной ремиссии.
Системные методы, включая интерферон-α и метотрексат, обычно резервируют для распространённых, инфильтративных, прогрессирующих или рефрактерных форм. Локальная лучевая терапия обладает высокой эффективностью при одиночной опухоли или ограниченном числе очагов, но не является оптимальным методом для множественных поверхностных пятен. Таким образом, при типичной пятнистой стадии наиболее обоснованным выбором является УФВ-терапия узкополосного спектра 311 нм.
| Клиническая стадия или ситуация | Основные критерии | Рациональный лечебный подход |
|---|---|---|
| Ранняя пятнистая форма, T1N0M0 | Пятна или папулы занимают менее 10% поверхности тела, отсутствуют опухоли и внекожное поражение | УФВ 311 нм как метод первой линии при тонких очагах |
| Распространённая пятнистая форма, T2N0M0 | Пятна занимают 10% и более поверхности тела; клинически значимой лимфаденопатии нет | УФВ 311 нм; при отдельных показаниях возможна фотохимиотерапия |
| Бляшечная или инфильтративная форма | Появляются плотные инфильтрированные бляшки, нередко с шелушением и более выраженным кожным рисунком | Фототерапия с большей глубиной воздействия, кожно-направленные средства или системное лечение по показаниям |
| Опухолевая стадия, T3 | Одна или несколько опухолей диаметром не менее 1 см | Локальная лучевая терапия при ограниченных очагах; при множественном поражении требуется расширение лечения |
| Эритродермическая стадия, T4 | Сливная эритема и инфильтрация кожи, охватывающие не менее 80% поверхности тела | Системная терапия, экстракорпоральная фотохимиотерапия и другие специализированные методы |
| Рефрактерное или прогрессирующее течение | Недостаточный ответ на кожно-направленную терапию, нарастание инфильтрации, опухолей или внекожных проявлений | Интерферон-α, метотрексат, ретиноиды и другие системные варианты в зависимости от распространённости процесса |
Подтверждение диагноза требует сопоставления клинической картины с гистологией: характерны эпидермотропизм атипичных лимфоцитов, их церебриформные ядра и иногда микроабсцессы Потрие. Иммуногистохимически чаще выявляется фенотип зрелых Т-хелперов CD3+CD4+ с утратой отдельных пан-Т-клеточных маркеров, а исследование реаранжировки T-клеточного рецептора повышает диагностическую специфичность. Курс фототерапии подбирают индивидуально с учётом фототипа кожи, площади поражения и ответа, контролируя признаки фотоповреждения. Даже после клинической ремиссии необходимы длительное наблюдение и повторная оценка кожи при появлении новых или изменяющихся очагов.