2) синдроме Унны
3) синдроме Гроба
4) синдроме Штейна-Левенталя
Правильный ответ — тотальная форма алопеции ареата (гнездной алопеции), относящаяся к тяжелым нерубцовым вариантам заболевания. При алопеции ареата тоталис волосы полностью выпадают с волосистой части головы; при дальнейшем распространении процесса на все тело формируется алопеция универсалис. Дистрофические изменения ногтей особенно характерны для распространенных и длительно текущих форм заболевания.
Патогенетически алопеция ареата связана с аутоиммунным воспалением и утратой иммунной привилегии волосяного фолликула, прежде всего в фазе анагена. Аналогичное воспалительное поражение матрикса ногтя может приводить к точечным вдавлениям, трахеонихии, поперечным бороздам Бо, онихорексису, онихолизису и появлению красноватых лунок. Ногтевые изменения способны предшествовать выпадению волос, возникать одновременно с ним или сохраняться после восстановления волосяного покрова.
Диагноз основывается на клинической картине и трихоскопии: выявляются нерубцовые очаги с сохраненными устьями фолликулов, волосы в виде восклицательного знака , желтые и черные точки, дистрофичные волосы. Поражение ногтей является важным поддерживающим признаком, но не изолированным патогномоничным критерием. В отличие от андрогенетической алопеции при синдроме Штейна—Левенталя, где ведущими являются гиперандрогения и постепенная миниатюризация волос по определенному типу, для тотальной алопеции ареата типично быстрое распространенное выпадение волос с возможной ониходистрофией.
| Состояние или форма | Характер выпадения волос | Изменения ногтей и диагностические ориентиры |
|---|---|---|
| Очаговая алопеция ареата | Округлые очаги нерубцового выпадения волос, кожа обычно гладкая, устья фолликулов сохранены | Ногтевые изменения возможны, но встречаются реже; характерны волосы в виде восклицательного знака и желтые точки при трихоскопии |
| Тотальная алопеция ареата | Полная утрата волос волосистой части головы; тяжелый вариант течения алопеции ареата | Дистрофия ногтей встречается часто и может включать питтинг, трахеонихию, борозды Бо и онихорексис |
| Универсальная алопеция | Выпадение волос на голове и практически на всей поверхности тела, включая брови, ресницы и волосы туловища | Ногтевые изменения могут быть выраженными; их наличие поддерживает распространенный аутоиммунный характер процесса |
| Андрогенетическая алопеция | Постепенное поредение волос вследствие миниатюризации фолликулов в лобно-теменной области или по женскому типу | Дистрофия ногтей не является характерным признаком; при синдроме Штейна—Левенталя оценивают гиперандрогению, гирсутизм и нарушения менструального цикла |
| Телогеновое выпадение | Диффузное усиленное выпадение волос через несколько месяцев после стресса, заболевания, операции или дефицитного состояния | Ногти обычно не изменены; возможны неспецифические борозды при тяжелом системном воздействии |
| Микроспория или трихофития волосистой части головы | Обломанные волосы, шелушение, воспаление, иногда болезненность и регионарная лимфаденопатия | Ониходистрофия не является ведущим признаком; необходимы микроскопия и культуральное исследование на дерматофиты |
| Рубцовые алопеции | Необратимая потеря волос с атрофией кожи и разрушением волосяных фолликулов | Отсутствуют устья фолликулов; ногтевые изменения не определяют диагноз и требуют поиска сопутствующего заболевания |
При выявлении тотального выпадения волос необходимо осматривать ногтевые пластины и матрикс, а также исключать микоз, псориаз и красный плоский лишай. Степень поражения волосистой части головы оценивают, в частности, по шкале SALT, что помогает определить тяжесть заболевания и тактику лечения. При тяжелой алопеции ареата рассматривают системную терапию, включая ингибиторы янус-киназ, если они разрешены для соответствующей возрастной группы и клинической ситуации. Ногтевая дистрофия имеет прогностическое значение, но сама по себе не заменяет клиническую и трихоскопическую диагностику.