2) изосексуальному ложному
3) гонадотропиннезависимому
4) гонадотропинзависимому
Андрогенпродуцирующая опухоль яичника у девочки вызывает преждевременное появление признаков вирилизации: лобкового и подмышечного оволосения, акне, огрубения голоса, клиторомегалии, ускорения линейного роста и опережения костного возраста. Поскольку формируются вторичные половые признаки, не соответствующие женскому полу, такое развитие классифицируют как гетеросексуальное.
Опухоль автономно синтезирует тестостерон и другие андрогены без ранней активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси, поэтому половое развитие является ложным, или периферическим. Базальные концентрации лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов обычно остаются низкими, а при пробе с гонадолиберином отсутствует пубертатный выброс ЛГ. Термин гонадотропиннезависимое правильно характеризует патогенетический механизм, однако вариант гетеросексуальное ложное полнее отражает одновременно направление половой дифференцировки и периферическую природу процесса.
| Диагностический критерий | Андрогенпродуцирующая опухоль яичника | Центральное преждевременное половое развитие |
|---|---|---|
| Тип развития | Ложное, периферическое, гетеросексуальное | Истинное, центральное, обычно изосексуальное |
| Ведущие внешние признаки | Быстро прогрессирующая вирилизация, клиторомегалия, акне, огрубение голоса | Последовательное развитие молочных желёз, матки и менструальной функции |
| ЛГ и ФСГ | Низкие или допубертатные вследствие отсутствия активации центральной оси | Пубертатные значения, особенно повышение ЛГ |
| Проба с гонадолиберином | Нет выраженного пубертатного ответа ЛГ | Преобладает стимулированный выброс ЛГ |
| Половые стероиды | Значительно повышены тестостерон и иногда андростендион | Повышение эстрадиола обусловлено физиологической стимуляцией яичников гонадотропинами |
| Инструментальная диагностика | УЗИ или МРТ малого таза выявляет одностороннее объёмное образование яичника | Увеличение матки и обоих яичников без локальной гормонпродуцирующей опухоли |
| Основной принцип лечения | Хирургическое удаление опухоли с последующим морфологическим исследованием | Терапия длительно действующими аналогами гонадолиберина при наличии показаний |
При стремительной вирилизации необходимо определить тестостерон, андростендион, дегидроэпиандростерон-сульфат, 17-гидроксипрогестерон, ЛГ и ФСГ, а также выполнить визуализацию яичников и надпочечников. Преимущественное повышение тестостерона при нормальном или умеренно изменённом дегидроэпиандростерон-сульфате поддерживает овариальный источник андрогенов. После удаления опухоли гормональная гиперсекреция обычно прекращается, однако необратимые признаки, например выраженное огрубение голоса, могут сохраняться. Длительное воздействие андрогенов ускоряет созревание скелета и может привести к снижению конечного роста.