2) низкого уровня половых гормонов и высокого уровня гонадотропных гормонов
3) высокого уровня гонадотропных и половых гормонов
4) низкого уровня гонадотропных и половых гормонов (+)
При конституциональной задержке полового развития (КЗПР) происходит более поздняя, но обычно самостоятельная активация гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Импульсная секреция гонадолиберина (ГнRH) еще недостаточна, поэтому концентрации лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов остаются низкими или нижненормальными, а продукция половых стероидов снижена. У мальчиков это проявляется отсутствием своевременного увеличения яичек, у девочек — задержкой телархе и менархе.
Такое сочетание называют гипогонадотропным гипогонадизмом функционального, обратимого характера. Для КЗПР также типичны задержка костного возраста, сохранение нормальной скорости роста до периода ожидаемого пубертата, нередко семейный анамнез позднего полового созревания и последующее спонтанное прогрессирование пубертатных признаков. В отличие от первичной недостаточности гонад, при которой низкий уровень половых гормонов сопровождается повышением ЛГ и ФСГ, при КЗПР гонадотропная стимуляция снижена, что и определяет правильность отмеченного ответа.
| Состояние | ЛГ и ФСГ | Половые гормоны | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Конституциональная задержка полового развития | Низкие или нижненормальные для возраста и стадии пубертата | Снижены | Задержка костного возраста, семейная отягощённость, сохранённая скорость роста, возможное самостоятельное начало пубертата |
| Перманентный гипогонадотропный гипогонадизм | Низкие, часто стойко не соответствуют пубертатному уровню | Снижены | Отсутствие признаков спонтанного пубертата, возможны аносмия, пороки развития, органическая патология гипоталамо-гипофизарной области |
| Первичный гипергонадотропный гипогонадизм | Повышены | Снижены | Поражение гонад; при синдроме Клайнфельтера, дисгенезии гонад или после повреждения гонад гонадотропины компенсаторно увеличиваются |
| Нормальное начало пубертата | Постепенно повышаются, появляется пубертатный ритм секреции | Постепенно повышаются | Своевременное увеличение яичек у мальчиков или развитие молочных желёз у девочек, ускорение роста |
| Функциональная задержка при хроническом заболевании, дефиците питания или чрезмерных нагрузках | Низкие или нижненормальные | Снижены | Имеется основная соматическая причина; после её коррекции функция репродуктивной системы может восстановиться |
| Преждевременное половое развитие | Повышены при центральной форме или подавлены при периферической | Повышены | Пубертатные признаки появляются раньше нормативных сроков, а не задерживаются |
Диагноз КЗПР не устанавливают по одному анализу: оценивают динамику роста, костный возраст, Tanner-стадию, семейный анамнез и показатели ЛГ, ФСГ и половых стероидов в динамике. При сомнительных случаях применяют стимуляционную пробу с аналогом ГнRH и исключают хронические заболевания, патологию гипофиза и первичную недостаточность гонад. В большинстве случаев требуется наблюдение и психологическая поддержка; при выраженном психосоциальном дискомфорте возможно кратковременное назначение низких доз половых стероидов по показаниям детского эндокринолога.