2) МСКТ
3) ПЭТ/КТ с 18FДОФА (+)
4) МРТ
Для топической диагностики фокальной формы врожденного гиперинсулинизма применяют ПЭТ/КТ с 18F-ДОФА (6-[18F]фтор-L-допа). Радиофармпрепарат захватывается клетками островкового аппарата поджелудочной железы и декарбоксилируется ферментом ароматической L-аминокислотной декарбоксилазой с последующим накоплением в секреторных гранулах. При фокальном гиперинсулинизме участок аденоматозной гиперплазии β-клеток характеризуется повышенной функциональной активностью и выявляется как зона очагового накопления препарата.
Исследование позволяет определить расположение и размеры патологического очага до оперативного вмешательства, что особенно важно для выбора ограниченной резекции поджелудочной железы. При диффузной форме отмечается более равномерное распределение радиофармпрепарата по ткани железы, тогда как при фокальной форме выявляется локальный участок гиперфиксации с относительным снижением накопления в остальных отделах. ПЭТ совмещают с компьютерной томографией для анатомической привязки очага; обычные МРТ и МСКТ могут не визуализировать небольшую функционально активную зону, а 18F-ФДГ отражает преимущественно метаболизм глюкозы и не является оптимальным радиофармпрепаратом для этой задачи.
| Подход или форма заболевания | Основной диагностический признак | Практическое значение |
|---|---|---|
| ПЭТ/КТ с 18F-ДОФА при фокальной форме | Очаговое повышенное накопление препарата в поджелудочной железе | Точная предоперационная локализация патологического участка |
| ПЭТ/КТ с 18F-ДОФА при диффузной форме | Относительно равномерное накопление радиофармпрепарата по всей железе | Поддерживает диффузный характер поражения и влияет на объем хирургического лечения |
| Фокальный врожденный гиперинсулинизм | Локальная аденоматозная гиперплазия β-клеток, часто связанная с мутацией ABCC8 или KCNJ11 и соматической потерей материнского участка 11p15 | Возможность органосохраняющей резекции при правильной топической диагностике |
| Диффузный врожденный гиперинсулинизм | Функционально изменены β-клетки по всей поджелудочной железе, без единого очага | Очаговая операция не устраняет гиперинсулинизм; требуется иная лечебная тактика |
| МРТ и МСКТ | Преимущественно анатомическая визуализация; мелкие очаги могут иметь минимальные структурные отличия | Используются как дополнительные методы, но не заменяют функциональную визуализацию 18F-ДОФА |
| ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ | Оценивает потребление глюкозы, а не специфическую активность β-клеток | Имеет ограниченную ценность для дифференциации фокальной и диффузной форм гиперинсулинизма |
Фокальный гиперинсулинизм обычно проявляется гипогликемией с неадекватно сохраняющейся секрецией инсулина, С-пептида и подавлением кетогенеза. Решение о хирургическом лечении принимают после подтверждения гиперинсулинемической гипогликемии и оценки ответа на медикаментозную терапию. Результаты ПЭТ/КТ с 18F-ДОФА необходимо интерпретировать совместно с клиническими и лабораторными данными, поскольку метод предназначен прежде всего для топической, а не первичной биохимической диагностики.