2) эксикоз
3) мелена
4) запор (+)
Болезнь Гиршпрунга обусловлена врождённым отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях дистального отдела кишечника. Аганглионарный сегмент не расслабляется при наполнении кишки, поэтому формируется функциональная обструкция; проксимальнее зоны поражения постепенно возникают задержка содержимого и расширение кишечника. При коротком сегменте, чаще ректосигмоидной локализации, основным проявлением является упорный запор, нередко сопровождающийся задержкой отхождения мекония, метеоризмом и увеличением живота.
Для заболевания характерен пустой спавшийся ампулярный отдел прямой кишки при пальцевом исследовании с последующим отхождением газа и жидкого стула после извлечения пальца. Диарея не является типичным первичным признаком и возможна преимущественно при развитии ассоциированного энтероколита; эксикоз может быть вторичным следствием рвоты и нарушения питания, а мелена не отражает патогенез заболевания. Поэтому сочетание вздутия живота с хронической задержкой стула наиболее соответствует короткосегментарной форме аганглионоза.
| Признак или метод | Характеристика при болезни Гиршпрунга | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Отхождение мекония | Задержка более 24–48 часов после рождения, особенно в сочетании со вздутием живота | Ранний клинический признак дистальной кишечной непроходимости |
| Стул при коротком сегменте | Упорный запор, редкая дефекация, необходимость стимуляции; иногда после задержки отходит жидкий зловонный стул | Отражает функциональную обструкцию при сохранённой проходимости проксимальных отделов |
| Пальцевое ректальное исследование | Суженный или спазмированный канал, пустая ампула; после исследования возможно отхождение газа и стула под давлением | Типичный клинический ориентир, но не окончательный критерий |
| Ирригография | Зона перехода от суженного дистального отдела к расширенной проксимальной кишке | Помогает определить протяжённость поражения и планировать лечение |
| Аноректальная манометрия | Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса | Функциональный признак аганглионоза; у новорождённых возможны ограничения метода |
| Ректальная биопсия | Отсутствие ганглионарных клеток, нередко гипертрофия нервных стволов; отсутствие окрашивания на кальретинин в зоне поражения | Золотой стандарт подтверждения диагноза |
Запор при болезни Гиршпрунга имеет органическую основу и не должен расцениваться как функциональная дисхезия или обычная задержка стула новорождённого. При появлении лихорадки, рвоты, болезненного вздутия живота и водянистого зловонного стула следует исключать энтероколит, являющийся опасным осложнением аганглионоза. Подтверждение диагноза требует ректальной биопсии, а радикальное лечение заключается в удалении аганглионарного сегмента с низведением нормально иннервированной кишки.