2) гипотиреоз
3) сахарный диабет 2 типа
4) гипогонадизм
Гиперкортицизм — хроническое избыточное действие кортизола, клинически проявляющееся синдромом Кушинга. У детей одним из наиболее характерных признаков является сочетание замедления линейного роста с быстрым увеличением массы тела: кортизол подавляет секрецию соматотропина, снижает образование IGF-1 и тормозит пролиферацию хондроцитов в зонах роста. Одновременно усиливаются катаболизм белка и перераспределение жировой ткани с преимущественным отложением на туловище, лице и шее.
Повышение артериального давления обусловлено минералокортикоидным эффектом кортизола, задержкой натрия, увеличением объёма циркулирующей крови и повышением чувствительности сосудов к катехоламинам. Дополнительными признаками могут быть лунообразное лицо, багрово-фиолетовые стрии, лёгкое образование синяков, мышечная слабость, акне, головные боли и задержка полового развития. В отличие от конституциональной или простой алиментарной полноты, при гиперкортицизме выраженное увеличение массы тела сопровождается снижением скорости роста.
Диагноз подтверждают не по однократному определению кортизола в крови, а с помощью повторных исследований: свободного кортизола в суточной моче, поздневечернего слюнного кортизола или теста с дексаметазоном в соответствии с возрастом и клинической ситуацией. После подтверждения эндогенного гиперкортицизма определяют уровень АКТГ, что позволяет разделить заболевание на АКТГ-зависимое и АКТГ-независимое, а затем устанавливают источник гиперсекреции. Необходимо также исключить длительное применение системных или местных глюкокортикоидов, поскольку экзогенный гиперкортицизм является частой причиной аналогичного фенотипа.
| Состояние | Темпы роста | Масса тела и артериальное давление | Характерные признаки | Ключевые исследования |
|---|---|---|---|---|
| Гиперкортицизм | Выраженное снижение скорости роста | Центральное ожирение, артериальная гипертензия | Лунообразное лицо, багровые стрии, мышечная слабость, склонность к кровоподтёкам, задержка пубертата | Свободный кортизол в суточной моче, поздневечерний слюнный кортизол, проба с дексаметазоном; затем АКТГ |
| Первичный гипотиреоз | Замедление роста, часто с задержкой костного возраста | Умеренное увеличение массы тела; давление обычно нормальное, возможна диастолическая гипертензия | Зябкость, запоры, сухость кожи, брадикардия, сонливость, замедление рефлексов | Повышенный ТТГ и сниженный свободный Т4 при первичном гипотиреозе |
| Сахарный диабет 2 типа | На ранних этапах выраженное торможение роста нехарактерно | Ожирение и инсулинорезистентность, артериальная гипертензия возможна | Полиурия, полидипсия, акантоз нигриканс; нередко бессимптомное течение | Глюкоза плазмы натощак, HbA1c, оральный глюкозотолерантный тест |
| Гипогонадизм | Скорость роста не является ведущим диагностическим признаком | Ожирение и гипертензия не обязательны | Отсутствие или задержка пубертатных изменений, малый объём яичек, нарушение пропорций тела | ЛГ, ФСГ, тестостерон, оценка костного возраста; при необходимости — исследование гипофиза |
| Экзогенный гиперкортицизм | Замедление роста типично при длительной терапии | Кушингоидное ожирение, возможна артериальная гипертензия | Анамнез применения глюкокортикоидов, кожная атрофия, стрии, мышечная слабость | Анализ лекарственного анамнеза, АКТГ обычно снижен; отмена препарата проводится постепенно |
| Эндогенный АКТГ-зависимый гиперкортицизм | Прогрессирующее снижение скорости роста | Ожирение туловища и артериальная гипертензия | Чаще обусловлен болезнью Кушинга — аденомой гипофиза, секретирующей АКТГ | Повышенный кортизол и АКТГ, МРТ гипофиза; при необходимости — дополнительные тесты и визуализация |
Сочетание низкой скорости роста, прибавки массы тела и артериальной гипертензии у ребёнка требует прицельного поиска гиперкортицизма. При подтверждённом эндогенном варианте основным методом лечения обычно является устранение источника гиперсекреции, чаще хирургическое. Артериальную гипертензию, нарушения углеводного обмена и остеопороз лечат одновременно с коррекцией гиперкортицизма. После успешного лечения необходим контроль восстановления роста, функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и пубертатного развития.