2) < 250 нмоль/л в 2-3 образцах крови, взятых до 1200, на фоне низкого АКТГ
3) ниже референсного значения в 2-3 образцах крови, взятых до 1200, на фоне низкого АКТГ
4) ниже референсного значения в 2-3 образцах крови, взятых в 600-800, на фоне низкого или нормального АКТГ (+)
Вторичный гипокортицизм обусловлен недостаточной секрецией АКТГ при поражении гипофиза или гипоталамуса, вследствие чего снижается стимуляция коры надпочечников и продукция кортизола. Для подтверждения нарушения оценивают базальный кортизол в утренние часы — обычно с 600 до 800, когда его концентрация физиологически максимальна. Диагностически значимым является повторное выявление уровня ниже референсного диапазона лаборатории в 2–3 образцах крови.
При центральном гипокортицизме концентрация АКТГ снижена либо находится в пределах нормы, но является неадекватно нормальной для низкого уровня кортизола. Универсальный порог, например 250 нмоль/л, не может применяться без учета используемого метода, возрастных особенностей ребенка и референсных интервалов конкретной лаборатории. Поэтому наиболее корректным является критерий, указанный в варианте 4: повторно сниженный утренний кортизол в сочетании с низким или неадекватно нормальным АКТГ.
| Показатель | Вторичный гипокортицизм | Первичный гипокортицизм |
|---|---|---|
| Утренний кортизол | Ниже референсного диапазона, подтверждается повторно | Ниже референсного диапазона, подтверждается повторно |
| АКТГ | Снижен или неадекватно нормален относительно низкого кортизола | Повышен вследствие потери отрицательной обратной связи |
| Альдостерон и ренин | Обычно сохранены, поскольку преимущественно регулируются ренин-ангиотензиновой системой | Альдостерон снижен, активность ренина повышена |
| Электролитные нарушения | Гиперкалиемия обычно отсутствует; гипонатриемия возможна | Возможны гипонатриемия и гиперкалиемия |
| Пигментация кожи | Не характерна, так как АКТГ не повышен | Возможна гиперпигментация кожи и слизистых |
| Время забора крови | Предпочтительно 600–800, на пике циркадной секреции кортизола | Также предпочтительно 600–800 |
| Подтверждающий тест | При сомнительном результате — стимуляционная проба с АКТГ; интерпретация зависит от возраста и метода | Стимуляционная проба с АКТГ также используется, часто с оценкой минералокортикоидной функции |
Однократное снижение кортизола не всегда позволяет установить диагноз, поскольку на результат влияют острое заболевание, стресс, время забора и концентрация кортизол-связывающего глобулина. При подозрении на центральную надпочечниковую недостаточность необходимо оценить другие гипофизарные гормоны и данные анамнеза, включая лечение глюкокортикоидами. При пограничных значениях базального кортизола диагноз уточняют динамическим тестированием. Несвоевременное распознавание состояния опасно развитием гипогликемии, гипотензии и надпочечникового криза.