2) кортизол
3) альдостерон
4) адренокортикотропный гормон
Феохромоцитома — это нейроэндокринная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника. Эти клетки синтезируют катехоламины: адреналин, норадреналин и иногда дофамин, поэтому адреналин является правильным ответом. Синтез начинается с тирозина и последовательно включает образование ДОФА, дофамина и норадреналина; превращение норадреналина в адреналин катализирует фенилэтаноламин-N-метилтрансфераза, активность которой стимулируется кортизолом, поступающим из коры надпочечника.
Избыточная секреция катехоламинов вызывает вазоконстрикцию, тахикардию и повышение сердечного выброса. Типичны пароксизмальная или постоянная артериальная гипертензия, головная боль, сердцебиение, потливость, тремор, бледность и тревожность; у детей возможны также задержка прибавки массы тела и ортостатические реакции. Биохимически опухоль подтверждают повышением свободных метанефринов плазмы либо фракционированных метанефринов в суточной моче, поскольку метанефрины образуются внутри опухолевой ткани непрерывно и являются более чувствительными маркерами, чем разовое определение катехоламинов.
Преимущественная секреция адреналина характерна для части опухолей надпочечника, тогда как в других случаях преобладает норадреналин; это зависит от дифференцировки хромаффинных клеток. Вне надпочечника аналогичные опухоли называют параганглиомами, и они чаще продуцируют норадреналин или дофамин. Таким образом, адреналин связывает феохромоцитому с мозговым веществом надпочечника, а не с опухолями коры или гипофиза.
| Опухоль или состояние | Источник | Основной гормональный продукт | Типичные клинические и лабораторные признаки |
|---|---|---|---|
| Феохромоцитома | Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечника | Адреналин, норадреналин, иногда дофамин | Приступы гипертензии, тахикардия, потливость; повышение метанефринов плазмы или мочи |
| Параганглиома | Внеорганные параганглии симпатической или парасимпатической нервной системы | Чаще норадреналин или дофамин; некоторые опухоли гормонально неактивны | Катехоламиновая симптоматика либо локальные проявления; повышенные норметанефрины при секретирующем варианте |
| Кортизол-продуцирующая опухоль коры надпочечника | Клетки пучковой зоны коры надпочечника | Кортизол | Синдром Кушинга; повышенный свободный кортизол мочи, нарушение суточного ритма, подавление при дексаметазоновой пробе |
| Альдостерома | Клетки клубочковой зоны коры надпочечника | Альдостерон | Артериальная гипертензия, гипокалиемия, метаболический алкалоз; повышенное соотношение альдостерон/ренин |
| АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза | Кортикотропные клетки аденогипофиза | Адренокортикотропный гормон | АКТГ-зависимый гиперкортицизм с повышением кортизола; клинический синдром Кушинга |
| Гормонально неактивное образование надпочечника | Кора или мозговое вещество надпочечника | Нет значимой автономной секреции | Обнаруживается при визуализации; диагноз требует исключения избытка катехоламинов, кортизола и альдостерона |
| Феохромоцитома у ребёнка | Чаще надпочечник, нередко в рамках наследственного синдрома | Катехоламины с различным преобладанием | При двусторонних, множественных или ранних опухолях показано генетическое обследование, включая анализ генов RET, VHL, NF1 и SDHx |
При подозрении на феохромоцитому визуализацию надпочечников проводят после или параллельно с биохимическим подтверждением. Перед хирургическим удалением необходима подготовка α-адреноблокаторами; β-адреноблокатор добавляют только после адекватной α-блокады, чтобы не спровоцировать усиление вазоконстрикции. У детей особенно важно учитывать наследственную природу заболевания и обследовать пациента на наличие других проявлений синдрома. Необоснованная биопсия опухоли до исключения феохромоцитомы опасна из-за риска массивного выброса катехоламинов.