2) минералокортикоиды
3) катехоламины (+)
4) глюкокортикоиды
Феохромоцитома — нейроэндокринная опухоль хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника, синтезирующая и выделяющая катехоламины: адреналин, норадреналин, реже дофамин. Эти вещества образуются из тирозина и действуют через α- и β-адренорецепторы. Стимуляция α1-рецепторов вызывает вазоконстрикцию и повышение артериального давления, β1-рецепторов — тахикардию и усиление сократимости миокарда, а β2-рецепторов — метаболические эффекты, включая активацию гликогенолиза.
Избыточная секреция катехоламинов обусловливает пароксизмальную или постоянную артериальную гипертензию, приступы головной боли, сердцебиения, потливости, тремора, бледности, тревоги и снижения массы тела. Катехоламины быстро метаболизируются до метанефрина и норметанефрина, поэтому для первичного лабораторного выявления наиболее информативны свободные метанефрины плазмы или фракционированные метанефрины суточной мочи. У детей необходимо использовать возрастные референсные интервалы и учитывать влияние стресса, физической нагрузки и лекарственных препаратов на результаты исследования.
Стероидные гормоны — глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые стероиды — синтезируются в коре надпочечника, а не в его мозговом веществе. После биохимического подтверждения опухоли выполняют МРТ или КТ для определения локализации и распространённости процесса; при подозрении на наследственный синдром проводят молекулярно-генетическое обследование. Перед операцией назначают α-адреноблокаду с последующим расширением объёма циркулирующей крови; β-адреноблокатор добавляют только после адекватной α-блокады, чтобы не спровоцировать неконтролируемую вазоконстрикцию.
| Признак | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Источник опухоли | Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечника | Опухоль надпочечника называют феохромоцитомой; аналогичная опухоль вне надпочечника — параганглиома |
| Основные продукты секреции | Адреналин, норадреналин, иногда дофамин | Профиль катехоламинов может отражать локализацию и генетический вариант опухоли |
| Типичные проявления | Приступы головной боли, потливости, сердцебиения, тремора, бледности, артериальной гипертензии | Симптомы связаны с активацией α- и β-адренорецепторов |
| Первичная биохимическая диагностика | Свободные метанефрины плазмы или фракционированные метанефрины мочи | Метаболиты более стабильны, чем сами катехоламины; выраженное повышение значительно повышает вероятность опухоли |
| Топическая диагностика | МРТ или КТ надпочечников и забрюшинного пространства после биохимического подтверждения | Позволяет определить размеры, локализацию, мультифокальность и отдалённое распространение |
| Наследственные состояния | MEN2, болезнь фон Хиппеля—Линдау, нейрофиброматоз 1-го типа, синдромы SDHx | У детей высока доля наследственных форм; показаны генетическое консультирование и обследование родственников по показаниям |
| Принцип лечения | Предоперационная α-адреноблокада, коррекция гиповолемии, затем хирургическое удаление | β-адреноблокада допустима только после α-блокады; такой порядок снижает риск гипертензивного криза |
У детей феохромоцитома может быть двусторонней, мультифокальной или входить в состав наследственного синдрома, поэтому после лечения требуется длительное наблюдение. Контроль включает периодическое определение метанефринов и визуализацию по клиническим показаниям. Злокачественность устанавливают не по одной гистологической особенности, а по выявлению метастазов в несодержащих хромаффинную ткань органах или лимфатических узлах. Раннее распознавание заболевания позволяет предупредить гипертонические кризы, аритмии и поражение органов-мишеней.