2) менингиомы
3) медуллобластомы
4) астроцитомы
Микропролактинома — это доброкачественная гормонально-активная аденома лактотрофов гипофиза размером менее 10 мм, секретирующая пролактин. Повышение концентрации пролактина стимулирует секреторную активность молочных желез, поэтому у девочек может возникать галакторея — выделение молозивоподобной или молочной жидкости вне периода физиологической лактации. Одновременно пролактин подавляет пульсирующую секрецию гонадолиберина, что снижает продукцию лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов и приводит к нарушениям полового развития и менструального цикла.
Для микропролактиномы характерно сочетание гиперпролактинемии с галактореей, аменореей или олигоменореей, задержкой или остановкой пубертатного развития, иногда — головной болью. Диагноз основывается на повторном определении повышенного уровня пролактина и выявлении небольшого очага в гипофизе при магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Перед подтверждением опухолевой природы гиперпролактинемии необходимо исключить беременность, лекарственное воздействие, первичный гипотиреоз, почечную недостаточность и макропролактинемию.
Менингиомы, медуллобластомы и астроцитомы не являются типичными пролактин-секретирующими опухолями. При расположении некоторых объемных образований в области гипоталамо-гипофизарной ножки возможно умеренное повышение пролактина вследствие нарушения его дофаминергического торможения, однако такая эффект ножки гиперпролактинемия обычно не достигает значений, характерных для пролактиномы. Поэтому галакторея у девочки прежде всего требует оценки пролактина и исключения пролактин-секретирующей аденомы.
| Состояние | Механизм изменения пролактина | Типичные клинические признаки | Ключевые диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Микропролактинома | Автономная секреция пролактина лактотрофными клетками гипофиза | Галакторея, нарушения менструального цикла, задержка пубертата | Повторно повышенный пролактин; очаг гипофиза менее 10 мм на МРТ |
| Макропролактинома | Выраженная продукция пролактина опухолью более 10 мм | Гипогонадизм, галакторея, головная боль, при крупных размерах — нарушения зрения | Высокий уровень пролактина; объемное образование гипофиза более 10 мм |
| Лекарственная гиперпролактинемия | Блокада дофаминовых рецепторов или снижение дофаминергического влияния | Галакторея и нарушения цикла без очаговой неврологической симптоматики | Связь с приемом антипсихотиков, противорвотных и некоторых других препаратов; МРТ без аденомы |
| Первичный гипотиреоз | Повышение тиреолиберина стимулирует секрецию тиреотропина и пролактина | Задержка роста и пубертата, сухость кожи, утомляемость, иногда галакторея | Высокий ТТГ и сниженный свободный тироксин; после лечения щитовидной железы пролактин нормализуется |
| Поражение гипоталамо-гипофизарной ножки | Ослабление поступления дофамина к лактотрофам, или эффект ножки | Умеренная гиперпролактинемия, головная боль, симптомы дефицита других гормонов гипофиза | МРТ выявляет объемное образование вне типичной зоны пролактиномы; уровень пролактина обычно умеренно повышен |
| Физиологическая гиперпролактинемия | Нормальная активация лактотрофов при беременности и лактации | Увеличение молочных желез и выделение молока в соответствующем физиологическом периоде | Подтверждение беременности или периода грудного вскармливания; патологическое обследование не требуется при отсутствии иных признаков |
Основным медикаментозным лечением подтвержденной пролактиномы являются агонисты дофаминовых рецепторов, прежде всего каберголин, который снижает уровень пролактина и обычно уменьшает размер опухоли. На фоне терапии контролируют пролактин, темпы роста и половое развитие, а при необходимости повторяют МРТ гипофиза. Хирургическое лечение рассматривают при устойчивости к медикаментозной терапии, непереносимости препаратов или осложнениях опухолевого роста.