2) вазоренальная гипертензия (+)
3) гиперкортицизм
4) феохромоцитома/параганглиома
Вазоренальная гипертензия обусловлена стенозом или окклюзией почечной артерии либо ее ветвей, вследствие чего снижается перфузионное давление в ишемизированной почке. Юкстагломерулярный аппарат реагирует усиленной секрецией ренина, активируется ренин–ангиотензин–альдостероновая система: ангиотензин II вызывает системную вазоконстрикцию, а альдостерон усиливает задержку натрия и воды. Формируется стойкое повышение артериального давления, нередко тяжелое и резистентное к стандартной терапии.
У детей наиболее частыми причинами поражения почечных сосудов являются фибромускулярная дисплазия, синдром средней аорты, артериит Такаясу, нейрофиброматоз 1-го типа и врожденные аномалии сосудов. На вазоренальную природу указывают раннее или внезапное начало гипертензии, высокие значения давления, отсутствие эффекта от трех и более препаратов, абдоминальный сосудистый шум, асимметрия размеров почек и эпизоды гипокалиемии вследствие вторичного гиперальдостеронизма. Среди перечисленных в задании причин именно эта форма встречается существенно чаще, чем первичный гиперальдостеронизм, гиперкортицизм и феохромоцитома или параганглиома.
Диагностика включает подтверждение гипертензии с учетом возраста, пола и роста ребенка, часто с помощью суточного мониторирования артериального давления, а также оценку функции почек и активности ренин–ангиотензин–альдостероновой системы. Скрининговым методом служит допплеровское ультразвуковое исследование почечных артерий; для уточнения анатомии применяют КТ- или МР-ангиографию, а цифровая субтракционная ангиография остается референсным методом при планировании эндоваскулярного вмешательства. При гемодинамически значимом стенозе рассматривают ангиопластику, стентирование или хирургическую реконструкцию; ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II используют с осторожностью при двустороннем поражении или стенозе артерии единственной функционирующей почки.
| Диагностический аспект | Признаки, характерные для вазоренальной гипертензии |
|---|---|
| Патогенез | Ишемия почки активирует секрецию ренина, повышает образование ангиотензина II и альдостерона, что приводит к вазоконстрикции и задержке натрия. |
| Основные причины у детей | Фибромускулярная дисплазия, синдром средней аорты, артериит Такаясу, нейрофиброматоз 1-го типа, врожденные сосудистые аномалии. |
| Клинические признаки | Раннее или внезапное начало, тяжелая либо резистентная гипертензия, абдоминальный шум, задержка роста, асимметрия почек, возможная гипокалиемия. |
| Лабораторные ориентиры | Повышенная активность ренина или концентрация ренина; возможны вторичный гиперальдостеронизм, гипокалиемический метаболический алкалоз. Нормальный уровень ренина не исключает заболевание. |
| Ультразвуковая диагностика | Различие размеров почек, нарушение внутрипочечной гемодинамики, повышение скорости кровотока и изменения спектра в зоне стеноза; метод зависит от опыта специалиста и анатомии сосудов. |
| Подтверждающая визуализация | КТ-ангиография или МР-ангиография выявляют стеноз, окклюзию, аневризму и поражение аорты; ангиография применяется при неясных случаях и перед реваскуляризацией. |
| Отличие от эндокринных причин | При первичном гиперальдостеронизме ренин подавлен, при гиперкортицизме имеются характерные признаки избытка кортизола, при феохромоцитоме повышены свободные метанефрины и типичны приступы с сердцебиением, потливостью и головной болью. |
Выявление вторичной гипертензии требует поиска поражения органов-мишеней: гипертрофии левого желудочка, изменений глазного дна и нарушения функции почек. При подозрении на стеноз почечной артерии нельзя ограничиваться только определением ренина, поскольку его показатель зависит от возраста, лекарственной терапии и объема циркулирующей крови. Раннее распознавание сосудистой причины позволяет предотвратить стойкое повреждение почек и сердечно-сосудистые осложнения.