2) гиперсекреции СТГ
3) первичного гипокортицизма
4) вторичного гипотиреоза (+)
Краниофарингиома часто располагается в супраселлярной области и может инфильтрировать гипофиз, ножку гипофиза и гипоталамус. Нейрохирургическое удаление опухоли способно дополнительно повреждать тиреотропные клетки аденогипофиза или нарушать проведение тиреотропин-рилизинг-гормона из гипоталамуса. В результате формируется вторичный, или центральный, гипотиреоз — недостаточная секреция тиреотропного гормона при сохранной или вторично сниженной функции щитовидной железы.
Основной диагностический критерий центрального гипотиреоза — сниженный уровень свободного тироксина при низкой, нормальной либо лишь незначительно повышенной концентрации ТТГ, которая является неадекватной степени снижения тироксина. Поэтому нормальный показатель ТТГ не исключает заболевание. Клинически возможны слабость, сонливость, зябкость, сухость кожи, запоры, замедление роста и ухудшение школьной или когнитивной активности; после операции симптомы могут сочетаться с проявлениями других вариантов гипопитуитаризма.
Гиперсекреция соматотропного гормона не является типичным следствием хирургического повреждения гипофиза, а поражение центральных отделов обычно вызывает дефицит гонадотропинов, то есть гипогонадотропный, а не гипергонадотропный гипогонадизм. Первичный гипокортицизм связан с поражением коры надпочечников; при краниофарингиоме возможен вторичный дефицит кортизола вследствие недостаточности АКТГ. Заместительную терапию левотироксином назначают после оценки функции гипофизарно-надпочечниковой системы или на фоне адекватной глюкокортикоидной защиты.
| Состояние | Уровень поражения | Типичные лабораторные признаки | Ключевое отличие |
|---|---|---|---|
| Вторичный гипотиреоз | Аденогипофиз или гипоталамо-гипофизарная ножка | Свободный Т4 снижен; ТТГ снижен, нормален или неадекватно мало повышен | ТТГ нельзя оценивать изолированно; требуется определение свободного Т4 |
| Первичный гипотиреоз | Щитовидная железа | Свободный Т4 снижен, ТТГ значительно повышен | Сохранена компенсаторная реакция гипофиза |
| Вторичная надпочечниковая недостаточность | Гипофиз или гипоталамус | Кортизол снижен, АКТГ снижен или неадекватно нормален | Не сопровождается первичным поражением коры надпочечников |
| Первичный гипокортицизм | Кора надпочечников | Кортизол снижен, АКТГ повышен; возможны гиперкалиемия и гипонатриемия | Для поражения гипофиза не является типичным механизмом |
| Гипогонадотропный гипогонадизм | Гипофиз или гипоталамус | Половые стероиды снижены, ЛГ и ФСГ снижены или неадекватно нормальны | Характерен для гипопитуитаризма после операции, в отличие от гипергонадотропного варианта |
| Дефицит гормона роста | Соматотрофы аденогипофиза | Снижен ИФР-1; диагноз подтверждают стимуляционными пробами | Повреждение гипофиза чаще приводит к дефициту СТГ, а не к его гиперсекреции |
После удаления краниофарингиомы необходим длительный контроль свободного Т4, утреннего кортизола, электролитов, ИФР-1 и гонадотропной функции с учетом возраста и стадии полового развития. Возможны как стойкие, так и отсроченные нарушения гипофизарных функций. При сочетании центрального гипотиреоза с дефицитом АКТГ сначала обеспечивают заместительную терапию глюкокортикоидами. Дозу левотироксина у детей подбирают по свободному Т4, клиническому состоянию и динамике роста, а не только по значению ТТГ.