2) сухость и шелушение кожи
3) отеки и сниженный аппетит
4) утомляемость и сонливость
Сочетание выраженной полиурии и компенсаторной полидипсии является ведущим клиническим проявлением несахарного диабета. В основе заболевания лежит недостаточная секреция аргинин-вазопрессина (центральная форма, AVP-D) либо снижение чувствительности почечных канальцев к этому гормону (нефрогенная форма, AVP-R). При дефиците или неэффективности вазопрессина собирательные трубочки не удерживают воду, поэтому образуется большое количество гипотоничной мочи, а жажда возникает как физиологическая компенсация потери жидкости.
У детей полиурия часто проявляется учащённым мочеиспусканием, никтурией, ночным недержанием мочи, необходимостью пить ночью; у грудных детей возможны беспокойство, плохая прибавка массы тела и запоры. При ограничении доступа к воде или нарушении механизма жажды быстро развиваются обезвоживание и гипернатриемия. Ориентировочным критерием полиурии у ребёнка считают диурез более 4 мл/кг/ч, а также более 2 л/м² в сутки; характерны низкая относительная плотность и осмоляльность мочи.
Диагностика основывается не только на жалобах, но и на сопоставлении осмоляльности плазмы и мочи. При несахарном диабете осмоляльность плазмы обычно повышена или находится у верхней границы нормы, тогда как моча остаётся недостаточно концентрированной; для уточнения формы заболевания используют пробу с десмопрессином и оценивают ответ почек. Пробу с водной депривацией у детей проводят только по строгим показаниям и под медицинским наблюдением из-за риска тяжёлой дегидратации.
| Признак | Центральный несахарный диабет (AVP-D) | Нефрогенный несахарный диабет (AVP-R) | Первичная полидипсия |
|---|---|---|---|
| Основной дефект | Недостаточная продукция или высвобождение аргинин-вазопрессина | Сниженная реакция почек на аргинин-вазопрессин | Первичное избыточное потребление жидкости |
| Диурез | Выраженная полиурия с большим объёмом гипотоничной мочи | Выраженная полиурия с большим объёмом гипотоничной мочи | Может быть увеличен, но обычно зависит от объёма выпитой жидкости |
| Осмоляльность мочи | Низкая, недостаточно повышается при обезвоживании | Низкая, сохраняется несмотря на введение десмопрессина | Часто низкая; осмоляльность плазмы может быть сниженной или нормальной |
| Осмоляльность плазмы и натрий | Тенденция к повышению при недостаточном питье | Тенденция к повышению при недостаточном питье | Обычно нормальные или сниженные при избыточном потреблении воды |
| Ответ на десмопрессин | Значительное увеличение осмоляльности мочи и уменьшение диуреза | Минимальный или отсутствующий ответ | Специфического выраженного эффекта обычно нет |
| Типичные причины у детей | Опухоли и травмы гипоталамо-гипофизарной области, операции, аутоиммунные и генетические заболевания | Мутации рецептора V2 или аквапорина-2, гиперкальциемия, гипокалиемия, лекарственные воздействия | Психогенное или привычное избыточное употребление жидкости, нарушения регуляции жажды |
Основным лечебным средством при центральной форме является десмопрессин, который замещает действие вазопрессина; дозу подбирают индивидуально с контролем натрия и предупреждением гипонатриемии. При нефрогенной форме важны свободный доступ к воде, коррекция электролитных нарушений и устранение причины, а в отдельных случаях применяют тиазидные диуретики и другие специализированные схемы. Полиурия у ребёнка требует оценки водного баланса и электролитов, поскольку отсутствие своевременной компенсации может привести к тяжёлому обезвоживанию.