2) проведение гемитиреоидэктомии
3) радиойодтерапия
4) наблюдение в динамике
При подтверждённом синдроме МЭН 2 повышение кальцитонина расценивается как признак патологической активности С-клеток щитовидной железы: медуллярной карциномы или выраженной С-клеточной гиперплазии. Медуллярный рак щитовидной железы при МЭН 2 обычно имеет двусторонний и мультифокальный характер, поэтому удаление только одной доли не обеспечивает радикальности лечения. Показано выполнение тотальной тиреоидэктомии, а центральная лимфодиссекция позволяет удалить потенциально поражённые лимфатические узлы VI уровня и уменьшить риск персистирования заболевания.
Кальцитонин является специфическим маркером опухоли С-клеточного происхождения; его базальный уровень используют также для ориентировочной оценки опухолевой массы и вероятности лимфогенного метастазирования. Тактика определяется с учётом абсолютного значения и динамики кальцитонина, данных ультразвукового исследования и тонкоигольной биопсии, однако при доказанном МЭН 2 ожидательная тактика при нарастании маркера неоправданна. Радиойодтерапия неэффективна, поскольку С-клетки не накапливают йод, а гемитиреоидэктомия недостаточна из-за генетически обусловленного двустороннего риска поражения.
| Тактика или признак | Клиническое значение при МЭН 2 |
|---|---|
| Повышенный базальный кальцитонин | Подозрение на медуллярную карциному или выраженную гиперплазию С-клеток; требует хирургической оценки и стадирования. |
| Тотальная тиреоидэктомия | Основной метод лечения и профилактики прогрессирования медуллярного рака при RET-ассоциированном синдроме вследствие двустороннего и мультифокального риска. |
| Центральная лимфодиссекция | Удаление лимфатических узлов центрального компартмента; показана при повышенном кальцитонине и подозрении на регионарное распространение, с учётом данных визуализации и интраоперационной оценки. |
| Гемитиреоидэктомия | Неадекватна как стандартная операция при МЭН 2, поскольку сохраняется риск поражения контралатеральной доли и рецидива заболевания. |
| Радиойодтерапия | Не применяется для первичного лечения медуллярной карциномы: опухолевые С-клетки не обладают значимым накоплением радиоактивного йода. |
| Наблюдение в динамике | Может использоваться только в отдельных ситуациях при нормальном кальцитонине и тщательно определённых сроках профилактической операции; при его повышении откладывание лечения повышает риск метастазирования. |
| Повышение кальцитонина после операции | Признак персистирующей или рецидивной болезни; необходимы повторное определение маркера, оценка его удвоения во времени и поиск очагов заболевания. |
До операции необходимо исключить феохромоцитому, поскольку при МЭН 2 манипуляция на фоне нераспознанной опухоли надпочечника может вызвать жизнеугрожающий катехоламиновый криз; выявленную феохромоцитому лечат первой. Также оценивают состояние околощитовидных желёз и наличие метастазов по данным ультразвукового исследования шеи и других методов визуализации. Операцию целесообразно выполнять в специализированном центре с последующим пожизненным контролем кальцитонина, раково-эмбрионального антигена и заместительной терапией левотироксином.