2) увеличением размеров клитора, незначительным уменьшением наружного отверстия влагалища (+)
3) наличием фаллоса с пустой мошонкой, единым небольшим выходным отверстием уретры/влагалища у основания или на теле фаллоса
4) значительной клитеромегалией с единым урогенитальным синусом и практически полным сращением половых губ
Первая стадия вирилизации по Прадеру соответствует наиболее мягкой степени андрогенного воздействия на наружные половые органы у ребёнка с кариотипом 46,XX. Основной признак — увеличение клитора без формирования полноценного фаллоса и без выраженного сращения больших половых губ; вход во влагалище может быть несколько сужен, при этом отверстия уретры и влагалища сохраняют раздельное расположение. Поэтому правильным является описание увеличенного клитора с незначительным уменьшением влагалищного отверстия.
Морфологические изменения обусловлены воздействием андрогенов на плод, наиболее часто при вирилизующей форме врождённой дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы. При усилении или более длительном воздействии андрогенов постепенно появляются сращение половых губ, формирование общего урогенитального синуса и смещение единого отверстия на фаллическую структуру. Эти признаки относятся уже к последующим стадиям шкалы Праเดра, поэтому наличие единого урогенитального отверстия или почти полного сращения половых губ исключает первую стадию.
| Стадия | Размер и форма клитора/фаллоса | Состояние половых губ и отверстий |
|---|---|---|
| I | Умеренная клиторомегалия, фаллическая форма не сформирована | Сращения половых губ нет или оно отсутствует; влагалищный вход может быть слегка сужен, отверстия уретры и влагалища раздельные |
| II | Более выраженная клиторомегалия | Начальное частичное сращение половых губ, сужение влагалищного входа; уретра и влагалище обычно ещё имеют раздельные выходы |
| III | Фаллос значительного размера | Выраженное сращение половых губ; формируется единый урогенитальный синус с отверстием у основания фаллоса |
| IV | Крупный фаллос, напоминающий половой член | Полное сращение половых губ; единое урогенитальное отверстие расположено на фаллосе, формируя картину, сходную с гипоспадией |
| V | Наружные половые органы имеют типично мужской вид | Полное сращение labioscrotalных складок и уретральное отверстие на вершине фаллоса; при 46,XX яички отсутствуют |
Шкала Прадер описывает только степень анатомической вирилизации и не устанавливает её причину. При выявлении даже лёгкой клиторомегалии необходима оценка уровня 17-гидроксипрогестерона, электролитов, кортизола и активности ренина, а также определение хромосомного пола и визуализация внутренних половых органов. У новорождённых важно своевременно исключить сольтеряющую форму врождённой дисфункции коры надпочечников, поскольку она может быстро привести к жизнеугрожающим нарушениям водно-электролитного баланса.