2) нефрогенный несахарный диабет
3) СТГ-дефицит (+)
4) гипергонадотропный гипогонадизм
Наиболее частым эндокринным последствием удаления краниофарингиомы является дефицит соматотропного гормона (СТГ), поскольку опухоль и хирургическое вмешательство могут повреждать аденогипофиз, гипофизарную ножку и гипоталамические структуры. Соматотропные клетки особенно чувствительны к нарушению гипоталамической регуляции: уменьшается секреция соматолиберина и изменяется влияние соматостатина. В результате снижается продукция инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), что приводит к замедлению линейного роста.
Клинически СТГ-дефицит проявляется снижением скорости роста, задержкой костного возраста, иногда — увеличением жировой массы и относительным снижением мышечной массы. Диагноз устанавливают с учетом антропометрии в динамике, костного возраста и уровня ИФР-1; одного определения базального СТГ недостаточно из-за его пульсирующей секреции. Подтверждение обычно проводят стимуляционными тестами, при которых пиковый выброс СТГ ниже порогового значения, установленного для применяемого метода и лаборатории; у детей с органическим поражением гипоталамо-гипофизарной области и другими дефицитами гормонов вероятность диагноза особенно высока.
Остальные варианты не соответствуют наиболее типичному механизму послеоперационных нарушений. Недостаточность АКТГ и тиреотропного гормона имеет центральный, или вторичный, характер, а не является первичным поражением надпочечников или щитовидной железы. При повреждении нейрогипофиза возможен центральный несахарный диабет, обусловленный дефицитом вазопрессина, тогда как нефрогенная форма связана с резистентностью почек к нему. Нарушение полового развития после краниофарингиомы обычно обусловлено гипогонадотропным гипогонадизмом, то есть недостаточной секрецией ЛГ и ФСГ, а не первичной недостаточностью гонад.
| Эндокринное нарушение | Механизм после удаления краниофарингиомы | Основные признаки и подтверждение |
|---|---|---|
| Дефицит СТГ | Повреждение соматотрофов, гипофизарной ножки или гипоталамической регуляции | Снижение скорости роста, задержка костного возраста, низкий или несоответствующий возрасту ИФР-1; подтверждение стимуляционным тестом |
| Центральная недостаточность АКТГ | Недостаточная секреция АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом | Слабость, гипогликемия, артериальная гипотензия; низкий утренний кортизол при низком или неадекватно нормальном АКТГ, необходимы динамические тесты |
| Центральный гипотиреоз | Дефицит ТТГ вследствие поражения тиреотропных клеток или гипоталамуса | Сниженный свободный Т4 при низком, нормальном или слегка повышенном, но биологически неадекватном ТТГ |
| Гипогонадотропный гипогонадизм | Нарушение импульсной секреции гонадолиберина или продукции ЛГ и ФСГ | Задержка или отсутствие пубертата, низкие половые стероиды при низких или неадекватно нормальных ЛГ и ФСГ |
| Центральный несахарный диабет | Повреждение нейрогипофиза или гипофизарной ножки с дефицитом вазопрессина | Полиурия, полидипсия, гипернатриемия и гипоосмолярная моча; уменьшение диуреза после назначения десмопрессина |
| Нефрогенный несахарный диабет | Нарушение ответа почечных канальцев на вазопрессин, не являющееся типичным прямым следствием операции | Полиурия сохраняется несмотря на действие десмопрессина; возможны гиперкальциемия, гипокалиемия, лекарственные и наследственные причины |
| Гипергонадотропный гипогонадизм | Первичное поражение яичек или яичников, а не гипоталамо-гипофизарной области | Низкие половые стероиды при повышенных ЛГ и ФСГ; для послеоперационного поражения краниофарингиомой менее характерен |
После операции необходим длительный, часто пожизненный контроль всех гипоталамо-гипофизарных осей, роста и темпов полового развития. Заместительную терапию рекомбинантным СТГ рассматривают после подтверждения дефицита, стабилизации опухолевого процесса и коррекции возможной недостаточности АКТГ и тиреоидных гормонов. При выявлении надпочечниковой недостаточности глюкокортикоидная терапия имеет приоритет, поскольку нелеченый дефицит кортизола может быть опасен для жизни. Наблюдение включает регулярную оценку ИФР-1, свободного Т4, кортизола, электролитов, клинических показателей роста и данных нейровизуализации.