2) СТГ-продуцирующей аденомы гипофиза (+)
3) нефрогенного несахарного диабета
4) синдрома Шерешевского – Тернера
Акромегалоидные изменения у ребенка могут быть проявлением гиперсекреции гормона роста (СТГ), наиболее часто обусловленной соматотропиномой — аденомой аденогипофиза, продуцирующей СТГ. СТГ стимулирует образование инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1) преимущественно в печени; ИФР-1 вызывает избыточный рост костей, хрящей и мягких тканей. Поэтому появляются укрупнение кистей и стоп, утолщение черт лица, выступание надбровных дуг и нижней челюсти, макроглоссия, увеличение межзубных промежутков и огрубение голоса.
При открытых зонах роста избыток СТГ приводит прежде всего к ускорению линейного роста и гигантизму, а после их закрытия — к акромегалии с увеличением акральных частей тела без существенного прироста роста. Для подтверждения диагноза оценивают ИФР-1 с учетом возраста и пола, а затем проводят оральный глюкозотолерантный тест: при автономной секреции СТГ его уровень не подавляется до нормативного порога, установленного используемым методом. После биохимического подтверждения выполняют МРТ гипофиза с контрастированием.
| Состояние | Основной механизм | Характерные признаки | Отличие от избытка СТГ |
|---|---|---|---|
| Соматотропинома | Автономная гиперсекреция СТГ и повышение ИФР-1 | Акромегалоидные черты, увеличение кистей и стоп, ускорение роста или гигантизм | ИФР-1 повышен, СТГ не подавляется при нагрузке глюкозой, на МРТ выявляется аденома |
| Гигантизм | Избыток СТГ до закрытия эпифизарных зон роста | Чрезмерно быстрый линейный рост, высокий рост, увеличение размеров тела | Преобладает рост в длину; может сочетаться с акромегалоидными чертами |
| Акромегалия | Избыток СТГ после закрытия зон роста | Увеличение акральных частей, утолщение мягких тканей, изменение лица | Линейный рост уже не ускоряется |
| Хронический аутоиммунный тиреоидит с гипотиреозом | Недостаточность тиреоидных гормонов | Замедление роста, сухость кожи, пастозность, зябкость, запоры | Типично отставание роста, а не увеличение кистей, стоп и нижней челюсти |
| Нефрогенный несахарный диабет | Резистентность почек к вазопрессину | Полиурия, полидипсия, гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи | Нет характерных акромегалоидных изменений и повышения ИФР-1 |
| Синдром Шерешевского—Тернера | Чаще моносомия X или структурные аномалии X-хромосомы | Низкорослость, дисгенезия гонад, крыловидные складки шеи, пороки сердца | Характерно нарушение роста в длину, а не соматотропная гиперсекреция |
При выявлении таких признаков необходимо оценить темпы роста, костный возраст и поля зрения, поскольку опухоль может вызывать головную боль и компрессию зрительного перекреста. Основным методом лечения локализованной соматотропиномы является транссфеноидальное удаление опухоли. При остаточной опухолевой ткани или сохраняющейся гиперсекреции применяют аналоги соматостатина, антагонист рецепторов СТГ пегвисомант и, в отдельных случаях, лучевую терапию.