2) кортикостероидов
3) альдостерона
4) ангиотензина
Феохромоцитома — нейроэндокринная опухоль хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника, способная автономно секретировать катехоламины, прежде всего норадреналин и адреналин. Норадреналин преимущественно стимулирует α1-адренорецепторы сосудов, вызывая выраженную вазоконстрикцию и повышение общего периферического сосудистого сопротивления. Адреналин дополнительно активирует β1-адренорецепторы сердца, увеличивая частоту и силу сердечных сокращений; стимуляция β1-рецепторов юкстагломерулярного аппарата может усиливать секрецию ренина и поддерживать гипертензию.
Артериальная гипертензия может быть постоянной или приступообразной, что определяется характером выброса катехоламинов и секреторным профилем опухоли. Катехоламиновый криз обычно сопровождается интенсивной головной болью, сердцебиением, потливостью, бледностью, тремором и тревогой; возможны гипергликемия, аритмии и катехоламиновая кардиомиопатия. У детей стойкое повышение артериального давления встречается особенно часто, поэтому сочетание тяжелой гипертензии с вегетативными пароксизмами требует исключения феохромоцитомы или функциональной параганглиомы.
Предпочтительными первичными биохимическими исследованиями являются определение свободных метанефринов плазмы либо фракционированных метанефринов суточной мочи. Метанефрины образуются внутри опухоли непрерывно, поэтому их измерение чувствительнее однократного определения катехоламинов, выброс которых может быть эпизодическим. После биохимического подтверждения выполняют визуализацию для локализации опухоли; перед хирургическим лечением необходима α-адреноблокада, а β-адреноблокатор при тахикардии назначают только после адекватной блокады α-рецепторов.
| Состояние | Основной механизм гипертензии | Характерные признаки | Ключевые лабораторные показатели |
|---|---|---|---|
| Феохромоцитома | Избыток катехоламинов, α1-опосредованная вазоконстрикция и β1-стимуляция сердца | Пароксизмы или стойкая гипертензия, головная боль, сердцебиение, потливость, бледность | Повышение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов мочи |
| Первичный гиперальдостеронизм | Задержка натрия и воды вследствие автономной секреции альдостерона | Гипертензия, мышечная слабость, иногда полиурия и полидипсия | Высокое отношение альдостерона к ренину, возможны гипокалиемия и метаболический алкалоз |
| Гиперкортицизм | Повышение сосудистой чувствительности к вазопрессорам и минералокортикоидное действие кортизола | Центрипетальное ожирение, стрии, задержка роста, мышечная слабость | Нарушение подавления кортизола, повышение свободного кортизола мочи или поздневечернего кортизола |
| Реноваскулярная гипертензия | Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при снижении почечной перфузии | Тяжелая или резистентная гипертензия, сосудистый шум, асимметрия почек | Повышенная активность ренина; изменения почечных артерий при визуализации |
| Гипертиреоз | Увеличение сердечного выброса и чувствительности тканей к катехоламинам | Преимущественно систолическая гипертензия, тахикардия, тремор, похудение, непереносимость жары | Снижение тиреотропного гормона и повышение свободного тироксина или трийодтиронина |
| Эссенциальная гипертензия | Многофакторное нарушение регуляции сосудистого тонуса, объема крови и симпатической активности | Обычно отсутствие специфических вегетативных кризов; частая связь с ожирением и семейным анамнезом | Специфического гормонального маркера нет; диагноз устанавливают после оценки вторичных причин |
Кортикостероиды, альдостерон и ангиотензин способны повышать артериальное давление при других эндокринных или почечно-сосудистых заболеваниях, но не являются основным секреторным продуктом феохромоцитомы. В педиатрической практике подтвержденная феохромоцитома требует оценки наследственной предрасположенности, поскольку доля герминальных патогенных вариантов у детей и подростков значительна. Радикальным методом лечения локализованной опухоли является хирургическое удаление после надлежащей предоперационной подготовки. Длительное наблюдение необходимо из-за риска рецидива, мультифокального или метастатического процесса.