2) 3 месяца
3) 6 месяцев
4) 3-4 года
При синдроме Шерешевского—Тернера дисгенезия гонад приводит к выраженному дефициту эстрогенов, поэтому индукцию пубертата проводят постепенно. Вначале назначают монотерапию эстрогенами в низких дозах с последующим повышением, что имитирует физиологическое созревание, способствует развитию молочных желез, росту матки, формированию костной массы и улучшению общего метаболического профиля. У большинства пациенток матка сохранена, однако эндометрий на первом этапе должен подвергаться преимущественно эстрогенному воздействию.
Через 12–24 месяца, после достаточной эстрогенизации и обычно при появлении прорывного или менструальноподобного кровотечения, к терапии добавляют гестаген. Поэтому переход от эстрогеновой монотерапии к циклической эстроген-гестагенной схеме осуществляют через 1–2 года. Эстрогены стимулируют пролиферацию эндометрия, а гестаген вызывает его секреторную трансформацию и последующее отторжение при отмене, предупреждая гиперплазию и риск эндометриальных осложнений.
На практике эстроген продолжают назначать постоянно, а гестаген добавляют обычно на 10–14 дней каждого 28-дневного цикла. Срок перехода определяют не только календарно, но и по степени полового развития, росту матки по данным ультразвукового исследования, характеру кровянистых выделений и переносимости лечения. При аплазии или удалении матки гестагенная составляющая для защиты эндометрия не требуется.
| Этап гормональной терапии | Ориентировочный срок | Основная схема | Цель и контроль |
|---|---|---|---|
| Подготовительный этап | До начала эстрогенизации | Оценка матки, молочных желез, костного возраста и противопоказаний | Определение исходного состояния и индивидуального темпа индукции пубертата |
| Начальная эстрогенизация | Первые месяцы лечения | Низкие дозы эстрогена с постепенным повышением | Физиологическое развитие вторичных половых признаков и снижение риска преждевременного закрытия зон роста |
| Эстрогеновая монотерапия | Обычно до 12–24 месяцев | Постепенное приближение к заместительной дозе эстрогена | Рост матки, развитие молочных желез, накопление костной массы; контроль клинической эстрогенизации |
| Критерии добавления гестагена | Через 1–2 года или раньше при достаточной эстрогенизации | Переход к последовательной эстроген-гестагенной терапии | Появление кровянистых выделений, адекватное развитие матки и отсутствие признаков недостаточной эстрогенизации |
| Циклическая заместительная терапия | После завершения индукции пубертата | Эстроген постоянно, гестаген 10–14 дней каждые 28 дней | Защита эндометрия от гиперплазии и формирование регулярного кровотечения отмены |
| Особая ситуация | При отсутствии матки | Эстроген без обязательного добавления гестагена | Гестаген не нужен, поскольку отсутствует эндометрий, требующий защиты |
Заместительную гормональную терапию при синдроме Шерешевского—Тернера обычно продолжают до среднего возраста естественной менопаузы при отсутствии противопоказаний. Она не восстанавливает овариальный резерв и сама по себе не обеспечивает фертильность. При планировании беременности необходима оценка сердечно-сосудистого риска, включая состояние аорты, поскольку у пациенток повышена вероятность аортопатии. Дальнейшее наблюдение включает контроль артериального давления, функции щитовидной железы, углеводного обмена, минеральной плотности костей и состояния печени.