2) 12
3) 3
4) 6 (+)
При врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы нарушается синтез не только кортизола, но и альдостерона, особенно при сольтеряющей форме заболевания. Поэтому у детей допубертатного возраста необходимо контролировать достаточность минералокортикоидной терапии флудрокортизоном и потребность в дополнительной поваренной соли. Активность ренина плазмы или концентрация прямого ренина являются функциональными показателями эффективного объема циркулирующей крови и адекватности минералокортикоидного замещения.
Определение этого показателя проводят один раз в 6 месяцев, а также внепланово при изменении дозы препаратов, появлении симптомов дегидратации, нарушений артериального давления или электролитного состава. Повышение ренина обычно свидетельствует о недостаточной минералокортикоидной терапии, избыточной потере натрия либо низкой приверженности лечению. Подавленный ренин, особенно в сочетании с артериальной гипертензией или гипокалиемией, может указывать на передозировку флудрокортизона.
Результат оценивают с учетом возраста, положения тела, потребления соли, времени приема препарата и референсных интервалов конкретной лаборатории. Активность ренина плазмы и прямой ренин не следует сопоставлять по числовым значениям напрямую, поскольку это разные лабораторные методы. Целевым обычно является нормальный или близкий к верхней границе возрастной нормы уровень ренина, а не его полное подавление.
| Показатель или клинический признак | Возможная интерпретация | Тактика оценки |
|---|---|---|
| Повышенная активность ренина или прямой ренин | Недостаточный минералокортикоидный эффект, потеря натрия, снижение эффективного объема циркулирующей крови | Проверить приверженность, дозу флудрокортизона, потребление соли, наличие рвоты, диареи и других причин дегидратации |
| Ренин в возрастной норме или в ее верхней части | Обычно соответствует адекватному минералокортикоидному замещению | Оценивать совместно с артериальным давлением, натрием, калием, ростом и клиническим состоянием |
| Подавленный ренин | Возможная передозировка флудрокортизона и избыточная задержка натрия | Исключить артериальную гипертензию, гипокалиемию и необходимость уменьшения дозы |
| Гипонатриемия, гиперкалиемия | Признаки недостаточности минералокортикоидного действия | Требуют срочной клинической оценки и сопоставления с уровнем ренина и состоянием гидратации |
| Артериальная гипотензия, ортостатические проявления, плохая прибавка массы | Возможны хроническая потеря натрия и недостаточная заместительная терапия | Проводить коррекцию лечения после исключения инфекционных и желудочно-кишечных причин |
| Активность ренина плазмы и прямой ренин | Взаимодополняющие методы оценки ренин-ангиотензин-альдостероновой системы | Использовать один метод в динамике и ориентироваться на его лабораторные референсные интервалы |
| Плановый контроль у стабильного допубертатного пациента | Позволяет своевременно учитывать рост, изменение массы тела и потребности в терапии | Оценивать показатель каждые 6 месяцев; при нестабильном состоянии — чаще |
Одного уровня ренина недостаточно для изменения лечения: решение принимают по совокупности лабораторных и клинических данных. В динамике также контролируют электролиты, артериальное давление, темпы роста, костный возраст и маркеры избытка надпочечниковых андрогенов. У детей раннего возраста, при интеркуррентных заболеваниях и после изменения доз препаратов интервал наблюдения сокращают. Таким образом, шестимесячный контроль ренина является базовым компонентом безопасного наблюдения допубертатных пациентов с дефицитом 21-гидроксилазы.