2) деформация Маделунга
3) полидактилия
4) деформация грудины
Закрытие зон роста является противопоказанием к применению соматропина с целью стимуляции линейного роста. Соматропин активирует рецепторы гормона роста и систему инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), усиливая пролиферацию и гипертрофию хондроцитов эпифизарной ростковой пластинки. При полном эпифизарном сращении хрящевая ткань зоны роста отсутствует, поэтому препарат уже не может увеличить длину трубчатых костей и конечный рост.
Состояние зон роста оценивают по костному возрасту, обычно с помощью рентгенографии кисти и лучезапястного сустава; при необходимости исследуют дополнительные области. О полном закрытии свидетельствуют исчезновение хрящевой ростковой щели и костное сращение эпифиза с метафизом. Введение соматропина после этого не восстанавливает ростковую пластинку, не обеспечивает прироста роста и подвергает пациента риску нежелательных метаболических и ортопедических эффектов. Важно отличать эту ситуацию от заместительной терапии взрослых с подтвержденным дефицитом гормона роста, при которой закрытие зон роста не является абсолютным противопоказанием, поскольку целью лечения становится не увеличение роста.
Деформация Маделунга, полидактилия и деформации грудины сами по себе не относятся к стандартным противопоказаниям к соматропину. Они могут быть признаками синдромальной патологии, например деформация Маделунга встречается при нарушениях гена SHOX, при которых терапия гормоном роста в отдельных случаях, напротив, применяется при наличии показаний. Такие фенотипические особенности требуют уточнения основного диагноза и оценки сопутствующих ограничений, но не заменяют критерий состояния эпифизарных зон.
| Состояние | Основной диагностический признак | Тактика в отношении соматропина |
|---|---|---|
| Открытые зоны роста, соответствующие костному возрасту | Сохраняется хрящевая ростковая пластинка, возможен физиологический прирост длины тела | Препарат может применяться только при подтвержденном заболевании и наличии зарегистрированных показаний |
| Открытые зоны роста и выраженное отставание роста | Низкая скорость роста, сниженный ИФР-1 или другие признаки требуют комплексного обследования; дефицит гормона роста подтверждают стимуляционными тестами | Соматропин возможен при установленном дефиците или другом одобренном показании |
| Ускоренное созревание скелета при еще открытых зонах | Костный возраст опережает паспортный, ростковая пластинка сохраняется, но период роста сокращен | Не является автоматическим противопоказанием; необходимо лечить причину ускоренного костного возраста и оценивать остаточный потенциал роста |
| Частичное эпифизарное сращение | Ростковая пластинка сохраняется неравномерно, прогноз прироста роста ограничен | Решение принимают индивидуально с учетом костного возраста, прогноза конечного роста и показаний к терапии |
| Полное закрытие зон роста | Исчезновение хрящевой зоны и костное сращение эпифиза с метафизом | Противопоказание к применению соматропина для стимуляции линейного роста |
| Деформация Маделунга или признаки деформации скелета | Возможный маркер синдрома SHOX, синдрома Тёрнера или другой генетической патологии; состояние зон роста вариабельно | Не является самостоятельным противопоказанием; требуется уточнение диагноза и оценка показаний |
| Дефицит гормона роста у взрослого после завершения роста | Зоны роста закрыты, лечение направлено на метаболические и соматические последствия дефицита | Заместительная терапия может рассматриваться по отдельным показаниям и не преследует цель увеличения роста |
Перед назначением соматропина оценивают скорость роста, ростовой SDS, костный возраст, уровень ИФР-1 и результаты гормонального обследования. У детей с открытыми зонами роста терапия допустима только при доказанной причине низкорослости и отсутствии других противопоказаний, включая активное злокачественное заболевание. После эпифизарного сращения следует отказаться от попытки увеличить рост соматропином и сосредоточиться на лечении основного заболевания или подтвержденного дефицита гормона роста по соответствующим взрослым протоколам.