2) глаз
3) щитовидной железы
4) поджелудочной железы
Хронические заболевания печени, особенно сопровождающиеся холестазом и нарушением всасывания жиров, могут приводить к дефициту витамина D и развитию рахита у ребёнка. В печени происходит первая стадия активации витамина D — гидроксилирование холекальциферола с образованием 25-гидроксивитамина D (25(OH)D, кальцидиола). При печёночной недостаточности снижается эффективность этого процесса, уменьшается синтез витамин-D-связывающего белка, а при холестазе нарушается поступление желчных кислот в кишечник и всасывание жирорастворимых витаминов.
Недостаток 25(OH)D уменьшает кишечную абсорбцию кальция и фосфора, вызывает вторичный гиперпаратиреоз, усиление фосфатурии и нарушение минерализации остеоида. У детей это проявляется замедлением роста, мышечной гипотонией, деформациями грудной клетки и конечностей, расширением зон роста. При рентгенографии выявляют расширение и разрыхление метафизов, чашеобразную деформацию их краёв, неровность зон предварительного обызвествления; биохимически характерны повышение активности щелочной фосфатазы и снижение уровня 25(OH)D.
Для подтверждения диагноза оценивают 25(OH)D, общий или ионизированный кальций, фосфор, щелочную фосфатазу, паратиреоидный гормон, показатели функции печени и почек. Важно отличать печёночный рахит от преимущественно алиментарного дефицита витамина D и нарушений минерализации при хронической болезни почек. Лечение включает коррекцию основного заболевания и холестаза, восполнение витамина D и кальция с лабораторным контролем; при выраженном нарушении всасывания могут потребоваться водорастворимые формы препаратов и индивидуально подобранные дозы.
| Признак или механизм | Характеристика при поражении печени | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Нарушение обмена витамина D | Снижение печёночного 25-гидроксилирования холекальциферола; уменьшение синтеза витамин-D-связывающего белка | Снижение концентрации 25(OH)D — основного показателя обеспеченности витамином D |
| Холестаз | Недостаток желчных кислот в кишечнике нарушает всасывание витамина D и других жирорастворимых витаминов | Особенно характерен для билиарной атрезии, хронических холангиопатий и других холестатических заболеваний |
| Кальций-фосфорный обмен | Снижение всасывания кальция, компенсаторное повышение ПТГ и усиление потери фосфатов с мочой | Кальций может оставаться нормальным, фосфор часто снижен или находится у нижней границы нормы |
| Лабораторные признаки рахита | Повышение щелочной фосфатазы и ПТГ, снижение 25(OH)D; возможны гипокальциемия и гипофосфатемия | Сочетание результатов подтверждает нарушение минерализации, но оценивается вместе с клиникой и рентгенографией |
| Рентгенологическая картина | Расширение метафизов, их неровность и разрежение, деформация зон роста | Позволяет подтвердить активный рахит при наличии клинико-биохимических признаков |
| Отличие от почечного рахита | При печёночной патологии ведущим фактором является дефицит 25(OH)D и/или его всасывания; при почечной — нарушение образования кальцитриола и фосфатного обмена | Помогают различить уровень креатинина, расчётную СКФ, фосфатурию и концентрации 25(OH)D |
| Принцип лечения | Терапия основного заболевания, коррекция холестаза, витамин D и кальций под контролем кальция, фосфора, ПТГ и щелочной фосфатазы | При мальабсорбции требуется индивидуальный подбор формы и дозы препарата специалистом |
Таким образом, печень является ключевым органом метаболизма витамина D, поэтому её хроническое поражение способно нарушать минерализацию растущей костной ткани. Наиболее высокий риск наблюдается при длительном холестазе и синдромах мальабсорбции. Раннее выявление дефицита 25(OH)D и вторичного гиперпаратиреоза позволяет предупредить выраженные костные деформации и задержку роста.