2) конституциональная (+)
3) низкорослость на фоне соматических заболеваний
4) семейная
Конституциональная низкорослость, обычно рассматриваемая как конституциональная задержка роста и полового развития, относится к вариантам нормального роста. В основе состояния лежит индивидуально замедленный темп биологического созревания: после снижения ростового канала в раннем детстве ребёнок продолжает расти с нормальной для возраста скоростью, но созревание скелета и начало пубертата происходят позднее. Конституциональные и семейные варианты составляют основную часть случаев низкорослости у практически здоровых детей, тогда как синдромальные и соматогенные причины встречаются реже.
Ключевой диагностический признак конституционального варианта — отставание костного возраста от паспортного, часто на два года и более, при сохранённой скорости роста и отсутствии признаков хронического заболевания. Характерны позднее начало полового развития, семейный анамнез позднего пубертата и прогнозируемый конечный рост, соответствующий генетическому потенциалу семьи. После наступления пубертата возникает более поздний ростовой скачок, благодаря которому ребёнок обычно достигает нормального или близкого к целевому взрослого роста.
В отличие от патологической задержки роста, при конституциональной форме отсутствуют прогрессирующее снижение скорости роста, выраженный дефицит массы тела, диспропорции скелета, дисморфические признаки и симптомы эндокринного либо системного заболевания. Лабораторные показатели, как правило, находятся в пределах нормы; основное значение имеют динамическая оценка роста, расчёт целевого роста по росту родителей и рентгенография кисти для определения костного возраста. Такая совокупность признаков позволяет отличить физиологически позднее созревание от дефицита гормона роста, гипотиреоза, хронических заболеваний и генетических синдромов.
| Вариант или причина | Скорость роста | Костный возраст | Характерные признаки | Ожидаемый конечный рост |
|---|---|---|---|---|
| Конституциональная задержка роста и пубертата | Обычно нормальная после раннего снижения перцентильного канала | Значительно отстаёт от паспортного | Поздний пубертат, семейный анамнез позднего созревания, нормальные пропорции тела | Чаще соответствует генетическому потенциалу после позднего ростового скачка |
| Семейная низкорослость | Нормальная, рост стабильно идёт по низкому перцентилю | Соответствует паспортному | Низкий рост одного или обоих родителей, отсутствие задержки пубертата | Низкий, но соответствующий целевому росту семьи |
| Низкорослость при хроническом соматическом заболевании | Снижена, возможно пересечение перцентильных линий вниз | Часто отстаёт | Нарушение прибавки массы, симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, почек, сердца или лёгких | Зависит от тяжести и своевременности лечения основного заболевания |
| Дефицит гормона роста | Стойко снижена | Отстаёт | Пропорциональное телосложение, относительная сохранность или избыток массы тела, низкие показатели IGF-1 | Снижен без заместительной терапии |
| Гипотиреоз | Снижена | Выраженно отстаёт | Утомляемость, запоры, сухость кожи, брадикардия, повышение ТТГ при первичном гипотиреозе | Может нормализоваться при своевременной терапии левотироксином |
| Синдромальная или скелетная низкорослость | Вариабельна | Зависит от конкретного заболевания | Дисморфические признаки, нарушения пропорций тела, врождённые аномалии или задержка развития | Определяется генетической причиной и возможностями специализированного лечения |
Большинство детей с конституциональной задержкой роста нуждаются прежде всего в наблюдении, разъяснении благоприятного прогноза и регулярном контроле антропометрических показателей. Рекомбинантный гормон роста при типичном конституциональном варианте обычно не показан. У подростков с выраженной задержкой пубертата и значимыми психосоциальными трудностями детский эндокринолог может рассмотреть краткий курс низких доз половых стероидов. Ускорение снижения ростового перцентиля, появление диспропорций или системных симптомов требует повторного поиска патологической причины.
