2) продолжение динамического наблюдения
3) проведение односторонней адреналэктомии
4) использование консервативных методов лечения (+)
При двусторонней гиперплазии надпочечников автономная секреция альдостерона происходит с обеих сторон, поэтому удаление только одного надпочечника не устраняет гормональный дисбаланс. Двусторонняя адреналэктомия также не является методом выбора: она приводит к постоянной недостаточности коры надпочечников и необходимости пожизненной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами.
Основу лечения составляет медикаментозная блокада минералокортикоидных рецепторов: преимущественно применяют спиронолактон, а при его непереносимости или развитии эндокринных нежелательных эффектов — эплеренон. Эти препараты уменьшают действие избытка альдостерона в дистальных отделах нефрона, снижают реабсорбцию натрия и потерю калия, способствуют коррекции артериальной гипертензии и гипокалиемии. Дополнительно рекомендуются ограничение соли, контроль массы тела и применение других антигипертензивных средств при необходимости.
Патофизиологическим ориентиром первичного гиперальдостеронизма является повышенная или неадекватно нормальная концентрация альдостерона при подавленной активности ренина; диагностически используется повышенное соотношение альдостерон/ренин с последующим подтверждением автономной секреции. При двустороннем процессе тактика определяется не только результатами визуализации, но и функциональным характером поражения, поскольку обнаружение узла на КТ или МРТ само по себе не доказывает одностороннюю гиперсекрецию.
| Критерий | Двусторонняя гиперплазия | Односторонняя альдостерон-продуцирующая опухоль |
|---|---|---|
| Гормональный механизм | Автономная секреция альдостерона обеими надпочечниками | Преимущественная автономная секреция одним надпочечником |
| Ренин-альдостероновый профиль | Альдостерон повышен или неадекватно нормален, ренин подавлен, соотношение альдостерон/ренин увеличено | Аналогичный профиль; по нему нельзя надежно определить сторону поражения |
| Клинические проявления | Артериальная гипертензия, иногда гипокалиемия, полиурия, мышечная слабость; выраженность симптомов вариабельна | Такие же проявления, часто с более выраженной гормональной автономией |
| Роль КТ и МРТ | Выявляют увеличение или узловые изменения, но не подтверждают функциональную двусторонность | Могут выявить образование, однако функциональную латерализацию необходимо подтверждать специализированными методами |
| Предпочтительная тактика | Антагонисты минералокортикоидных рецепторов, ограничение натрия и контроль сердечно-сосудистого и почечного риска | Односторонняя адреналэктомия при подтвержденной латерализации и подходящих клинических условиях |
| Мониторинг лечения | Артериальное давление, калий, креатинин или расчетная скорость клубочковой фильтрации; оценка переносимости спиронолактона или эплеренона | После операции необходим контроль калия, функции надпочечников и сохранения нормального артериального давления |
Консервативная терапия при двусторонней гиперплазии направлена не только на нормализацию давления и калия, но и на предупреждение ремоделирования сердца, сосудистых осложнений и поражения почек. Спиронолактон требует учета возможных антиандрогенных эффектов, особенно у подростков; эплеренон обладает большей селективностью к минералокортикоидным рецепторам. Дозы препаратов у детей подбирают индивидуально с регулярным лабораторным контролем, поскольку риск гиперкалиемии возрастает при снижении функции почек или сочетании с другими калийсберегающими средствами.