2) неклассическая форма ВДКН
3) формирующийся синдром поликистозных яичников (+)
4) андрогенпродуцирующая опухоль яичника
Наиболее вероятна формирующаяся гиперандрогенная форма синдрома поликистозных яичников (СПКЯ). Ожирение и связанная с ним инсулинорезистентность усиливают продукцию андрогенов тека-клетками яичников, а повышенная импульсная секреция ЛГ дополнительно стимулирует этот процесс. Избыток свободного тестостерона вызывает гирсутизм, тогда как хроническая ановуляция приводит к вторичной аменорее. У подростков соотношение ЛГ/ФСГ может быть увеличено, однако само по себе не является диагностическим критерием СПКЯ.
В пользу яичникового, а не надпочечникового происхождения гиперандрогении свидетельствует нормальный уровень ДГЭА-С, а нормальный 17ОН-прогестерон делает неклассическую форму врождённой дисфункции коры надпочечников маловероятной. Андрогенпродуцирующие опухоли обычно проявляются быстрым нарастанием гирсутизма и признаками вирилизации — огрубением голоса, клиторомегалией, выраженным увеличением мышечной массы — при значительно более высоких концентрациях тестостерона или ДГЭА-С. Для подросткового СПКЯ необходимо сочетание стойкого нарушения овуляторного цикла и клинической либо биохимической гиперандрогении после исключения других причин; ультразвуковая картина поликистозных яичников в этом возрасте не должна использоваться изолированно.
| Состояние | Типичные гормональные признаки | Клинические особенности | Диагностическая оценка |
|---|---|---|---|
| Формирующийся СПКЯ | Повышены свободный тестостерон, иногда ЛГ; ДГЭА-С и 17ОН-прогестерон обычно нормальные | Олиго-/аменорея, гирсутизм, акне, часто ожирение и инсулинорезистентность | У подростка подтверждают нарушение овуляции и гиперандрогению после исключения альтернативных диагнозов |
| Неклассическая ВДКН | Повышен базальный или стимулированный 17ОН-прогестерон; возможно увеличение андростендиона | Гирсутизм и нарушения цикла могут имитировать СПКЯ | При пограничном базальном значении проводят пробу с АКТГ и молекулярно-генетическое исследование CYP21A2 по показаниям |
| Андрогенпродуцирующая опухоль надпочечника | Резко повышен ДГЭА-С, нередко повышены андростендион и тестостерон | Быстрое прогрессирование гирсутизма и вирилизация | Требуется визуализация надпочечников при выраженном повышении ДГЭА-С или быстром клиническом ухудшении |
| Андрогенпродуцирующая опухоль яичника | Значительно повышен общий или свободный тестостерон при нормальном либо умеренно повышенном ДГЭА-С | Быстрое начало симптомов, вирилизация, иногда пальпируемое образование | Показаны повторное подтверждение гормонального профиля и визуализация органов малого таза |
| Гиперпролактинемия или гипотиреоз | Повышение пролактина или ТТГ; андрогены могут быть нормальными | Нарушения цикла, галакторея при гиперпролактинемии, симптомы тиреоидной дисфункции | Определение пролактина и ТТГ входит в исключение причин аменореи |
| Экзогенные андрогены | Повышение тестостерона при отсутствии характерного повышения ДГЭА-С | Гирсутизм, акне, нарушения цикла; возможен контакт с препаратами тестостерона | Необходим тщательный лекарственный и бытовой анамнез, включая контакт с трансдермальными формами |
Первоначальная тактика включает исключение беременности, заболеваний щитовидной железы, гиперпролактинемии и других эндокринных причин аменореи. Важны оценка индекса массы тела, признаков инсулинорезистентности и метаболических рисков, включая артериальное давление, липидный профиль и показатели углеводного обмена. Лечение подбирают индивидуально: основой являются коррекция питания и физической активности, а при сохраняющейся ановуляции и гиперандрогении могут применяться комбинированные оральные контрацептивы; при метаболических показаниях рассматривается метформин.