↑ Вверх ↓ Вниз

У мальчиков с преждевременным половым развитием для исключения герминативно-клеточных опухолей обязательным является определение уровня (ответ на вопрос)

У МАЛЬЧИКОВ С ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ ДЛЯ ИСКЛЮЧЕНИЯ ГЕРМИНАТИВНО-КЛЕТОЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ
1) β-ХГЧ (хорионический гонадотропин человека) (+)
2) АКТГ (адренокортикотропный гормон)
3) АМГ (антимюллеровый гормон)
4) 17-ОНП (17-гидроксипрогестерон)

Определение β-ХГЧ необходимо для исключения герминогенных опухолей, способных секретировать хорионический гонадотропин, прежде всего опухолей с трофобластическим компонентом, а также некоторых гермином и смешанных герминогенных новообразований. β-ХГЧ структурно сходен с лютеинизирующим гормоном и активирует рецепторы ЛГ на клетках Лейдига. В результате повышается синтез тестостерона, что вызывает вирилизацию и признаки преждевременного полового развития даже при отсутствии истинной активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси.

Для опухолевого варианта характерно несоответствие между высоким уровнем тестостерона и низкими или препубертатными значениями ЛГ и ФСГ при базальном исследовании и после стимуляции гонадолиберином. У мальчиков β-ХГЧ в норме не определяется либо выявляется в минимальной концентрации, поэтому его повышение является важным опухолевым маркером. Обнаружение повышенного β-ХГЧ требует поиска источника опухоли с учётом клинической картины: выполняют визуализацию головного мозга, органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; одновременно оценивают α-фетопротеин, поскольку он может быть маркером других вариантов герминогенных опухолей.

Состояниеβ-ХГЧЛГ/ФСГТестостеронДиагностические особенности
Герминогенная опухоль, секретирующая β-ХГЧПовышенНизкие или подавленныеПовышенПериферическое преждевременное половое развитие; необходим поиск опухоли и оценка α-фетопротеина
Центральное преждевременное половое развитиеОбычно не повышенПубертатные, с повышением после стимуляции ГнРГПовышенПоследовательное прогрессирование признаков пубертата вследствие активации гипоталамо-гипофизарной оси
Врожденная дисфункция коры надпочечниковНе повышенПодавленные или препубертатныеМожет быть повышенИзбыток надпочечниковых андрогенов; диагностически значимо повышение 17-ОН-прогестерона
Семейное ограниченное мужское преждевременное половое развитиеНе повышенПодавленныйПовышенАвтономная активация рецепторов ЛГ в клетках Лейдига, часто семейный анамнез
Опухоль клеток ЛейдигаОбычно не повышенПодавленныйПовышенОдностороннее образование яичка, асимметрия его размеров, автономная секреция тестостерона
Опухоль с продукцией α-фетопротеинаМожет быть нормальнымЗависит от механизма гормональных проявленийНе является обязательным признакомα-фетопротеин помогает выявлять опухоли желточного мешка и смешанные герминогенные опухоли

Таким образом, β-ХГЧ позволяет выявить гормонально активную герминогенную опухоль, которая может маскироваться под другие причины периферического преждевременного полового развития. Интерпретация результата проводится вместе с уровнями ЛГ, ФСГ, тестостерона и маркеров опухолей, а не изолированно. Нормальная концентрация β-ХГЧ не исключает все варианты герминогенных новообразований, поэтому при настораживающих симптомах сохраняется необходимость инструментального обследования. Особенно важны неврологические симптомы, быстрое прогрессирование вирилизации и признаки объёмного образования.

Поделитесь с коллегами ссылкой на наш сайт