2) митральной недостаточности
3) стенозе митрального клапана (+)
4) целомической кисте перикарда
Правильный ответ — стеноз митрального клапана. При этом пороке происходит сращение комиссур, утолщение и ограничение подвижности створок, вследствие чего митральное отверстие суживается. В диастолу формируется патологический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, затрудняется опорожнение левого предсердия, повышается давление в легочных венах и постепенно развивается его дилатация.
Ангиокардиографический симптом купола связан с куполообразным выбуханием преимущественно передней створки митрального клапана и характерным прохождением контраста через суженное отверстие. Сохранение подвижности основания передней створки при фиксации ее свободного края и сращении комиссур обусловливает ее дугообразное выпячивание в сторону левого желудочка. Дополнительными признаками являются замедленное опорожнение левого предсердия, задержка контрастного вещества и узкая струя через митральное отверстие.
При митральной недостаточности ведущим ангиографическим признаком является систолический регургитационный заброс контраста в левое предсердие, а не фиксированное сужение клапанного отверстия. Дефект межжелудочковой перегородки вызывает раннее контрастирование правого желудочка и легочной артерии, тогда как целомическая киста перикарда представляет собой внекардиальное образование без прохождения через нее контрастного вещества. В современной практике анатомию и гемодинамическую значимость стеноза подтверждают прежде всего эхокардиографией с допплеровским исследованием.
| Состояние или критерий | Анатомический субстрат | Ангиографическая характеристика | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Стеноз митрального клапана | Сращение комиссур, утолщение створок, уменьшение площади митрального отверстия | Симптом купола , задержка контраста в левом предсердии, узкий поток в левый желудочек | Диастолический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком |
| Митральная недостаточность | Неполное смыкание створок или поражение подклапанного аппарата | Систолический обратный заброс контраста в левое предсердие | Регургитация без первичного фиксированного сужения отверстия |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Сообщение между левым и правым желудочками | Контрастирование правого желудочка из левого, возможное усиление легочного кровотока | Систолический левоправый сброс на уровне желудочков |
| Целомическая киста перикарда | Внекардиальное кистозное образование, обычно в кардиодиафрагмальном углу | Не заполняется контрастом и не формирует внутрисердечного потока | Объемное воздействие на соседние структуры при сохранности клапанного кровотока |
| Эхокардиографический критерий значимого митрального стеноза | Уменьшение площади митрального отверстия | Ангиография в настоящее время используется ограниченно | Площадь отверстия ≤1,5 см² обычно соответствует клинически значимому стенозу; оцениваются также средний диастолический градиент и давление в легочной артерии |
| Современная верификация диагноза | Трансторакальная эхокардиография, при необходимости чреспищеводная | Допплер выявляет ускорение диастолического потока и рассчитывает градиент | Эхокардиография позволяет одновременно оценить морфологию клапана, степень стеноза, регургитацию и последствия для камер сердца |
Выраженность митрального стеноза определяется не только площадью отверстия, но и частотой сердечных сокращений, сердечным выбросом и уровнем легочной гипертензии. У детей необходимо учитывать врожденные варианты обструкции митрального комплекса и приобретенное ревматическое поражение. При тяжелом симптомном стенозе с подходящей морфологией рассматривают баллонную митральную комиссуротомию, а при неблагоприятной анатомии — хирургическую коррекцию.