2) пропафенон
3) дигоксин
4) пропранолол (+)
При врождённом синдроме удлинённого интервала QT базисом медикаментозной профилактики желудочковых тахиаритмий является неселективный β-адреноблокатор — пропранолол. Он уменьшает влияние катехоламинов на миокард, снижает частоту сердечных сокращений и вероятность возникновения триггерной активности, которая может приводить к полиморфной желудочковой тахикардии типа torsades de pointes , синкопальным состояниям и внезапной сердечной смерти.
Диагностически значимым является увеличение корригированного интервала QT (QTc), рассчитанного с учётом частоты сердечных сокращений; QTc ≥480 мс при повторной регистрации на ЭКГ поддерживает диагноз врождённого синдрома удлинённого QT, а значения ≥500 мс ассоциированы с высоким аритмогенным риском. Пропранолол особенно важен для предотвращения приступов, провоцируемых физической нагрузкой, эмоциональным стрессом или внезапным выбросом адреналина. При недостаточном эффекте учитывают генотип, клинический риск и возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
Амиодарон не является базовой терапией этого синдрома, поскольку сам может удлинять реполяризацию и провоцировать лекарственно-индуцированное удлинение QT. Пропафенон не обладает профилактическим действием при синдроме удлинённого QT и применяется для других нарушений ритма, а дигоксин не предотвращает катехоламин-зависимые желудочковые аритмии и при передозировке повышает риск эктопической активности.
| Критерий или подход | Клиническое значение |
|---|---|
| QTc ≥480 мс | Значимый электрокардиографический признак врождённого синдрома удлинённого QT при отсутствии вторичных причин. |
| QTc ≥500 мс | Маркер повышенного риска желудочковой тахикардии типа torsades de pointes и внезапной сердечной смерти. |
| Врождённый синдром удлинённого QT | Связан с патогенными вариантами генов ионных каналов; требует ограничения триггеров, β-адреноблокаторов и наблюдения у кардиолога. |
| Приобретённое удлинение QT | Чаще обусловлено лекарственными препаратами, гипокалиемией, гипомагниемией, брадикардией или тяжёлой соматической патологией; основа лечения — устранение причины и коррекция электролитов. |
| Пропранолол | Неселективный β-адреноблокатор, снижающий симпатическую стимуляцию и риск адреналин-индуцированных желудочковых аритмий; один из основных препаратов профилактики при врождённом синдроме. |
| Амиодарон | Не используется как стандартная профилактика при синдроме удлинённого QT, поскольку способен дополнительно увеличивать продолжительность реполяризации. |
| Высокий аритмогенный риск или рецидивы синкопе | Могут потребовать усиления терапии, включая левостороннюю симпатическую денервацию или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора по индивидуальным показаниям. |
β-адреноблокатор назначают в индивидуально подобранной дозе с контролем частоты сердечных сокращений, артериального давления и переносимости лечения. Пациентам необходимо избегать препаратов, способных удлинять QT, а также поддерживать нормальный уровень калия и магния. Семейный скрининг с регистрацией ЭКГ и, при необходимости, генетическим обследованием помогает выявить родственников с бессимптомным течением синдрома.