2) межжелудочковой перегородки
3) венозного синуса (+)
4) центральной части межпредсердной перегородки
Частичный аномальный дренаж правых лёгочных вен (ЧАДЛВ) наиболее характерно сочетается с дефектом межпредсердной перегородки типа венозного синуса (sinus venosus). Особенно типична верхняя форма такого дефекта, расположенная в области впадения верхней полой вены в правое предсердие: при ней одна или несколько правых верхних и/или средних лёгочных вен могут дренироваться в верхнюю полую вену либо непосредственно в правое предсердие. Такая ассоциация обусловлена общностью эмбрионального формирования венозного притока предсердий и соединения лёгочных вен с левым предсердием.
Гемодинамически аномально дренирующиеся лёгочные вены возвращают оксигенированную кровь не в левое, а в правое предсердие или системные вены, формируя лево-правый шунт. При сочетании с дефектом венозного синуса объём сброса увеличивается, что приводит к дилатации правого предсердия и правого желудочка и усилению лёгочного кровотока; при длительном существовании значимого шунта возможно развитие лёгочной гипертензии. Выраженность нарушений определяется числом аномально дренирующихся вен, величиной межпредсердного сообщения и соотношением лёгочного и системного кровотока.
Трансторакальная эхокардиография позволяет выявить признаки перегрузки правых отделов сердца и межпредсердный шунт, однако высоко расположенный дефект венозного синуса и ход лёгочных вен могут визуализироваться недостаточно отчётливо. Для точного определения анатомии венозного возврата применяют чреспищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию или МРТ сердца. Обнаружение необъяснимой дилатации правого желудочка при отсутствии типичного центрального вторичного дефекта межпредсердной перегородки должно служить основанием для целенаправленного поиска дефекта венозного синуса и ЧАДЛВ.
| Анатомический вариант | Типичная локализация / связь | Характерные особенности |
|---|---|---|
| Верхний дефект венозного синуса | Область соединения верхней полой вены и правого предсердия | Наиболее характерно сочетается с аномальным дренажем правых верхних и средних лёгочных вен в верхнюю полую вену или правое предсердие |
| Нижний дефект венозного синуса | Вблизи устья нижней полой вены | Редкий вариант; возможны аномалии дренажа правых нижних лёгочных вен |
| Вторичный ДМПП (ostium secundum) | Область овальной ямки | Самый частый тип ДМПП, но сочетание с ЧАДЛВ менее специфично, чем при дефекте венозного синуса |
| Первичный ДМПП (ostium primum) | Нижняя часть межпредсердной перегородки | Относится к спектру атриовентрикулярных септальных дефектов; часто сочетается с патологией атриовентрикулярных клапанов |
| ЧАДЛВ без межпредсердного дефекта | Одна или несколько лёгочных вен соединены с системным венозным руслом | Гемодинамическая значимость зависит прежде всего от количества аномально дренирующихся вен и величины лево-правого шунта |
| Эхокардиографический признак значимого шунта | Правые отделы сердца | Дилатация правого предсердия и правого желудочка вследствие хронической объёмной перегрузки |
| КТ/МР-ангиография | Лёгочные вены, полые вены, предсердия | Позволяет точно установить число, ход и место впадения аномальных лёгочных вен и спланировать хирургическую коррекцию |
Клинически небольшой ЧАДЛВ может долго протекать бессимптомно, тогда как значительный лево-правый шунт проявляется снижением толерантности к физической нагрузке, признаками перегрузки правого желудочка и в дальнейшем наджелудочковыми аритмиями. При гемодинамически значимом пороке лечение направлено не только на закрытие межпредсердного сообщения, но и на перенаправление аномального лёгочного венозного кровотока в левое предсердие. Поэтому перед хирургической коррекцией принципиально важно получить полное представление об анатомии лёгочных вен и их взаимоотношении с верхней полой веной. Сочетание ЧАДЛВ правых лёгочных вен с дефектом типа венозного синуса является классической анатомической ассоциацией, что и определяет правильность указанного ответа.