2) большим дефектом межжелудочковой перегородки
3) гипертрофической кардиомиопатией
4) дилатационной кардиомиопатией (+)
Синдром Бланда–Уайта–Гарланда (ALCAPA) — аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. После снижения легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии коронарная перфузия левого желудочка становится недостаточной; при наличии коллатералей из правой коронарной артерии возникает коронарное обкрадывание с ретроградным сбросом крови в легочную артерию. Следствием являются ишемия и инфарктоподобное поражение миокарда, снижение сократимости левого желудочка, его дилатация, функциональная митральная регургитация и признаки сердечной недостаточности у грудного ребенка.
Клиническая и эхокардиографическая картина ALCAPA нередко имитирует дилатационную кардиомиопатию, поэтому именно с ней необходимо проводить дифференциальную диагностику. Для дилатационной кардиомиопатии характерны расширение полостей сердца и систолическая дисфункция без первичной аномалии коронарных артерий, тогда как при ALCAPA выявляют отсутствие устья левой коронарной артерии в аорте, ее отхождение от ствола легочной артерии, расширенную правую коронарную артерию и межкоронарные коллатерали. Цветовая допплерография может показать ретроградный кровоток по левой коронарной артерии в сторону легочной артерии; при сомнительных данных применяют КТ- или МР-коронарографию.
| Состояние | Основные клинические и эхокардиографические признаки | Дифференциально-диагностический критерий |
|---|---|---|
| Синдром Бланда–Уайта–Гарланда | Раннее начало сердечной недостаточности, ишемические приступы, дилатация и гипокинезия левого желудочка, митральная регургитация | Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, расширение правой коронарной артерии, коллатеральный и ретроградный кровоток |
| Дилатационная кардиомиопатия | Дилатация левого или обоих желудочков, выраженное снижение фракции выброса, вторичная митральная регургитация | Нет врожденной аномалии коронарного происхождения; диагноз устанавливают после исключения ишемической, воспалительной, метаболической и других причин |
| Большой дефект межжелудочковой перегородки | Застойная сердечная недостаточность, тахипноэ, плохая прибавка массы тела, увеличение левых отделов сердца | ЭхоКГ выявляет значимый лево-правый сброс через дефект и признаки объемной перегрузки, а не аномальное устье коронарной артерии |
| Тотальный аномальный дренаж легочных вен | Цианоз, перегрузка правых отделов, увеличение легочного кровотока; при обструкции — тяжелая гипоксемия | Определяется впадение всех легочных вен в системный или портальный венозный коллектор, обычно с обязательным межпредсердным сообщением |
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Утолщение стенок желудочков, диастолическая дисфункция, возможная динамическая обструкция выносящего тракта | Преобладает гипертрофия, а не первичная дилатация левого желудочка; коронарные артерии имеют обычное аортальное происхождение |
| Миокардит | Острое или подострое ухудшение функции сердца, иногда после инфекции, возможны аритмии и повышение кардиомаркеров | Отсутствует типичная анатомия ALCAPA; диагноз поддерживают признаки воспалительного поражения по МРТ и лабораторным данным |
Выявление ALCAPA принципиально важно, поскольку заболевание имеет анатомическую причину и требует хирургической реконструкции двухкоронарной системы, чаще путем реимплантации левой коронарной артерии в аорту. Медикаментозная терапия сердечной недостаточности стабилизирует состояние, но не устраняет ишемию миокарда. У младенца с необъяснимой дилатацией левого желудочка и сниженной фракцией выброса визуализация коронарных артерий должна быть обязательной частью эхокардиографического исследования. Ранняя диагностика позволяет предотвратить необратимое ишемическое поражение миокарда и внезапную сердечную смерть.