2) 3 — 5 сутки жизни
3) 2 — 3 месяца
4) 1 — 2 года
При единственном желудочке сердца и избыточном легочном кровотоке основным вмешательством первого этапа обычно является ограничение кровотока через легочную артерию — легочное артериальное бандажирование (в отдельных анатомических вариантах — двустороннее бандажирование). После рождения легочное сосудистое сопротивление постепенно снижается, поэтому к концу 3–4-й недели формируется выраженный избыток перфузии легких. Это приводит к перегрузке единственного желудочка объемом, сердечной недостаточности и риску раннего ремоделирования легочных сосудов.
Период 20–28-х суток жизни является оптимальным для планового выполнения первого этапа у относительно стабильного ребенка: к этому времени гиперволемия становится клинически и гемодинамически значимой, но необратимые изменения легочного сосудистого русла обычно еще не сформированы. Бандажирование уменьшает легочный кровоток, снижает объемную нагрузку на желудочек и способствует поддержанию более сбалансированного соотношения легочного и системного кровотока. Показания подтверждают по данным эхокардиографии и клинической картине: тахипноэ, затруднение кормления, потливость, застойные хрипы, гепатомегалия, дилатация желудочка и признаки повышенного легочного кровотока.
В первые дни жизни легочное сосудистое сопротивление физиологически остается высоким, поэтому выраженная гиперволемия может еще не проявиться; вмешательство в этот срок требуется при декомпенсации или сочетании с дуктус-зависимым кровообращением. Откладывание коррекции до 2–3 месяцев и тем более до более старшего возраста повышает вероятность легочной гипертензии, стойкого поражения сосудов малого круга, дисфункции желудочка и недостаточности атриовентрикулярного клапана. Конкретная тактика зависит от анатомии порока, состояния дуктуса, функции желудочка и степени клинической декомпенсации.
| Критерий | Значение при гиперволемии малого круга |
|---|---|
| Период нарастания легочного кровотока | Первые 2–4 недели жизни, по мере физиологического снижения легочного сосудистого сопротивления |
| Оптимальный срок планового первого этапа | 20–28-е сутки жизни; выполняется ограничение легочного кровотока до развития легочной сосудистой болезни |
| Основная гемодинамическая проблема | Высокое отношение лёгочного к системному кровотоку, объемная перегрузка единственного желудочка и снижение эффективного системного выброса |
| Клинические признаки | Тахипноэ, одышка при кормлении, плохая прибавка массы, потливость, гепатомегалия, признаки застойной сердечной недостаточности |
| Эхокардиографические признаки | Дилатация желудочка, усиленный поток через выходной тракт в легочную артерию, расширение легочных артерий, возможная недостаточность атриовентрикулярного клапана |
| Цель бандажирования | Уменьшение легочного кровотока, предотвращение легочной гипертензии и снижение объемной нагрузки на желудочек |
| Причина нежелательной отсрочки | Формирование обструктивного ремоделирования легочных артериол, прогрессирование сердечной недостаточности и ухудшение условий последующих этапов паллиативной коррекции |
Решение о сроках операции принимают после оценки сатурации, симптомов сердечной недостаточности, данных эхокардиографии и динамики массы тела. При тяжелой декомпенсации вмешательство может потребоваться раньше оптимального планового срока. Если легочный кровоток недостаточен, применяется противоположная стратегия — создание дополнительного источника легочной перфузии, а не бандажирование. Таким образом, срок 20–28 суток отражает баланс между необходимостью своевременно ограничить гиперволемию и стремлением избежать неоправданно ранней операции.