2) синюшность кожных покровов и видимых слизистых
3) желтушность кожных покровов и видимых слизистых
4) деформация концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек
Большой перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки обычно формирует значительный сброс крови слева направо. Оксигенированная кровь из левого желудочка поступает в правый желудочек и лёгочную артерию, поэтому системная артериальная сатурация на ранних стадиях остаётся нормальной и центральный цианоз отсутствует. После физиологического снижения лёгочного сосудистого сопротивления у ребёнка увеличиваются лёгочный кровоток и объёмная нагрузка на левые отделы сердца, что приводит к развитию сердечной недостаточности.
Бледность кожных покровов у таких пациентов связана преимущественно с централизацией кровообращения и симпатически обусловленной вазоконстрикцией периферических сосудов при снижении эффективного системного кровотока. Она может сочетаться с тахипноэ, потливостью при кормлении, быстрой утомляемостью, недостаточной прибавкой массы тела и тахикардией. Синюшность и деформация пальцев по типу барабанных палочек характерны не для обычного лево-правого сброса, а для поздней стадии заболевания с тяжёлой лёгочной сосудистой болезнью, реверсией шунта и развитием синдрома Эйзенменгера.
| Признак или состояние | Диагностическое значение |
|---|---|
| Бледность кожных покровов | Возможна при сердечной недостаточности вследствие периферической вазоконстрикции и перераспределения кровотока |
| Центральный цианоз | Обычно отсутствует при сохранённом сбросе слева направо; его появление требует исключения реверсии шунта |
| Тахипноэ и одышка при кормлении | Отражают переполнение малого круга кровообращения и интерстициальный отёк лёгких |
| Потливость, тахикардия | Связаны с активацией симпатической нервной системы при сердечной недостаточности |
| Недостаточная прибавка массы тела | Возникает из-за повышенных энергетических затрат, утомляемости и снижения объёма питания |
| Громкий пансистолический шум | Выслушивается у левого края грудины; при очень большом нерестриктивном дефекте шум может становиться менее интенсивным |
| Барабанные палочки | Поздний признак хронической гипоксемии при синдроме Эйзенменгера, не характерный для неосложнённого дефекта |
Клиническая тяжесть порока определяется не только анатомической локализацией отверстия, но прежде всего его размером, величиной лёгочного сосудистого сопротивления и объёмом шунта. Основным методом подтверждения диагноза служит эхокардиография с допплеровским исследованием, позволяющая оценить размеры дефекта, направление кровотока, давление в правом желудочке и признаки перегрузки камер сердца. При большом дефекте с сердечной недостаточностью медикаментозная терапия используется для временной стабилизации состояния, однако радикальным методом является своевременное закрытие дефекта. Затягивание коррекции повышает риск необратимой лёгочной сосудистой гипертензии.