2) новокаинамид (+)
3) пропранолол
4) соталекс
Новокаинамид (прокаинамид) относится к антиаритмическим препаратам класса IA и блокирует быстрые натриевые каналы кардиомиоцитов. При синдроме Бругада исходно сниженный входящий натриевый ток приводит к неоднородности проведения и реполяризации, особенно в области выводного тракта правого желудочка. Дополнительная блокада натриевых каналов усиливает этот электрофизиологический дефект и позволяет выявить скрытый диагностический ЭКГ-паттерн.
Проба считается положительной при появлении паттерна Бругада типа 1 хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений V1–V2: подъёма точки J не менее 0,2 мВ, куполообразного подъёма сегмента ST и отрицательного зубца T. Для повышения чувствительности V1 и V2 дополнительно регистрируют во втором или третьем межреберье, ближе к анатомической проекции выводного тракта правого желудочка.
Амиодарон, пропранолол и соталол не применяются для диагностического выявления синдрома Бругада, поскольку не обеспечивают стандартизированного селективного усиления дефекта быстрого натриевого тока. Новокаинамид входит в число допустимых блокаторов натриевых каналов для провокационной пробы, хотя в современной практике аймалин обычно обладает большей диагностической чувствительностью. Отрицательный результат пробы с новокаинамидом поэтому не во всех случаях полностью исключает заболевание при высокой клинической вероятности.
| Препарат или критерий | Основное действие | Значение при подозрении на синдром Бругада |
|---|---|---|
| Новокаинамид | Блокада быстрых натриевых каналов, замедление внутрисердечного проведения | Может индуцировать диагностический ЭКГ-паттерн типа 1; является правильным выбором среди предложенных препаратов |
| Аймалин, флекаинид, пилсикаинид | Выраженная блокада натриевого тока | Также используются для провокационных проб; аймалин обычно характеризуется более высокой чувствительностью |
| Амиодарон | Многоканальное антиаритмическое действие с преимущественным удлинением реполяризации | Не является стандартным препаратом для диагностической провокации паттерна Бругада |
| Пропранолол | Неселективная блокада β-адренорецепторов | Не используется для подтверждения диагноза; не воспроизводит требуемый механизм натриевой блокады |
| Соталол | Блокада β-адренорецепторов и калиевых каналов, удлинение интервала QT | Не применяется для выявления паттерна Бругада и может повышать риск других проаритмических эффектов |
| Положительный результат | Индукция паттерна типа 1 в V1 или V2 | Подъём точки J ≥0,2 мВ, куполообразный ST и инверсия T в стандартных или высоких правых прекордиальных отведениях |
| Критерии прекращения пробы | Контроль проводимости и желудочковых аритмий | Появление паттерна типа 1, расширение QRS более чем на 30%, значимая аритмия, выраженная брадикардия или атриовентрикулярная блокада |
Фармакологическая проба должна проводиться в специализированном стационаре при непрерывной регистрации ЭКГ, контроле артериального давления и готовности к дефибрилляции. У детей показания определяет детский кардиолог-аритмолог; до проведения пробы целесообразно попытаться зарегистрировать правые прекордиальные отведения во время лихорадки, способной самостоятельно проявить паттерн типа 1. Бессимптомным детям допубертатного возраста без клинических и ЭКГ-признаков заболевания плановое провокационное тестирование при семейном скрининге обычно не показано. Результат пробы оценивают совместно с анамнезом синкопе, семейными случаями внезапной смерти и данными генетического обследования.