2) периодическое удлинение интервала PQ (PR)
3) наличие специфического (сводчатого ) подъема ST в отведениях V1-V3
4) наличие синкопальных состояний в покое
Удлинение интервала QT не является типичным признаком синдрома Бругада: интервал QTc при этом заболевании обычно остается нормальным. Патологическое удлинение QT указывает прежде всего на синдром удлиненного интервала QT, при котором замедление реполяризации желудочков создает условия для ранних постдеполяризаций и полиморфной желудочковой тахикардии типа torsades de pointes . Для синдрома Бругада ведущим электрофизиологическим механизмом считается снижение натриевого тока через быстрые натриевые каналы, что нарушает проведение возбуждения и формирует электрическую неоднородность миокарда правого желудочка.
Ключевой электрокардиографический фенотип синдрома Бругада — подъем сегмента ST куполообразной формы не менее чем на 2 мм в правых грудных отведениях V1–V2, которые могут регистрироваться во втором–четвертом межреберье, с последующим отрицательным зубцом T. Изменения могут быть спонтанными или выявляться после фармакологической провокации блокаторами натриевых каналов. Синкопальные состояния при синдроме Бругада обычно связаны с пароксизмом полиморфной желудочковой тахикардии или фибрилляцией желудочков и нередко возникают в покое, во время сна либо на фоне лихорадки.
Удлинение интервала PQ (PR) может встречаться как проявление замедления атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения, особенно при вариантах заболевания, связанных с мутациями SCN5A. Однако это неспецифический и непостоянный признак, тогда как удлинение QT не относится к характерному электрокардиографическому профилю синдрома Бругада. Поэтому среди приведенных признаков именно увеличение QT следует считать несоответствующим данному синдрому.
| Признак | Синдром Бругада | Синдром удлиненного QT | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Основной электрофизиологический дефект | Снижение натриевого тока, замедление проведения возбуждения | Замедленная реполяризация желудочков | Определяет различия электрокардиографического фенотипа |
| Интервал QTc | Обычно не удлинен | Патологически увеличен | Удлинение QTc поддерживает диагноз синдрома удлиненного QT |
| Изменения ST–T | Куполообразный подъем ST в V1–V3 с отрицательным T | Удлинение QT, изменения T-волны, иногда альтернация T | Тип 1 Brugada — ключевой электрокардиографический паттерн |
| Интервал PR | Может быть увеличен из-за нарушений проводимости | Обычно не является ведущим признаком | Неспецифический дополнительный показатель |
| Типичные триггеры аритмии | Лихорадка, покой, сон, некоторые блокаторы натриевых каналов | Физическая нагрузка или эмоциональный стресс при отдельных генетических вариантах | Помогает оценивать риск и планировать профилактику |
| Жизнеугрожающая аритмия | Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков | Желудочковая тахикардия типа torsades de pointes | Механизмы различаются, но оба синдрома могут вызывать синкопе и внезапную смерть |
| Принцип лечения высокого риска | Имплантация кардиовертера-дефибриллятора; контроль лихорадки и исключение провоцирующих препаратов | Бета-адреноблокаторы, коррекция электролитов, при показаниях — кардиовертер-дефибриллятор | Терапия направлена на предупреждение желудочковых аритмий |
В детском возрасте лихорадка может впервые выявить электрокардиографический паттерн Brugada, поэтому при высокой температуре необходимы своевременная жаропонижающая терапия и повторная оценка ЭКГ. Интермиттирующий характер изменений не исключает заболевания и требует регистрации правых грудных отведений в более высоких межреберьях. При перенесенной фибрилляции желудочков или аритмогенном синкопе вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора решается в специализированном центре.