2) АВ реципрокной тахикардии
3) веретенообразной желудочковой тахикардии (+)
4) трепетания предсердий
Для синдрома удлинённого интервала QT наиболее характерна полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт (torsades de pointes), или веретенообразная желудочковая тахикардия. На электрокардиограмме регистрируются комплексы QRS, изменяющие амплитуду и направление относительно изолинии, что создаёт впечатление их закручивания . Приступ обычно возникает внезапно, может сопровождаться головокружением, синкопальным состоянием или судорогами и способен трансформироваться в фибрилляцию желудочков и внезапную сердечную смерть.
Патофизиологической основой синдрома является замедление реполяризации желудочков вследствие врождённых дефектов ионных каналов либо действия лекарственных препаратов и электролитных нарушений. Удлинение потенциала действия способствует возникновению ранних постдеполяризаций и триггерной активности; особенно типичен запуск тахикардии после паузы или экстрасистолы. Диагностически оценивают корригированный интервал QT (QTc): повторное значение не менее 480 мс при отсутствии вторичных причин поддерживает диагноз, а QTc свыше 500 мс ассоциирован с высоким риском желудочковых аритмий.
| Аритмия | Источник и электрофизиологический механизм | ЭКГ-признаки | Связь с синдромом удлинённого QT |
|---|---|---|---|
| Полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт | Триггерная активность на фоне ранних постдеполяризаций и неоднородной реполяризации желудочков | Широкие комплексы QRS меняют форму, амплитуду и ось; тахикардия закручивается вокруг изолинии | Типичное осложнение; может перейти в фибрилляцию желудочков |
| Мономорфная желудочковая тахикардия | Реципрокное возбуждение по рубцовому или структурно изменённому миокарду | Одинаковая морфология QRS во всех комплексах тахикардии | Не является специфичным проявлением синдрома удлинённого QT |
| Очаговая предсердная тахикардия | Повышенный автоматизм или триггерная активность эктопического предсердного очага | Ритмичная узкокомплексная тахикардия, зубцы P имеют атипичную морфологию | Может встречаться независимо, но не отражает основной механизм синдрома |
| АВ реципрокная тахикардия | Замкнутое возбуждение с участием дополнительного предсердно-желудочкового пути и АВ-узла | Обычно регулярная узкокомплексная тахикардия с внезапным началом и окончанием | Не связана непосредственно с удлинением реполяризации желудочков |
| Трепетание предсердий | Крупная волна re-entry в предсердиях, чаще вокруг трикуспидального кольца | Регулярные волны F типа пилообразной линии , часто с АВ-проведением 2:1 или 3:1 | Не является характерной аритмией при синдроме удлинённого QT |
| Фибрилляция желудочков | Хаотическая электрическая активность желудочков без эффективного выброса | Отсутствуют организованные комплексы QRS и пульс | Возможный конечный результат пируэта и причина внезапной сердечной смерти |
При возникновении пируэта неотложно вводят внутривенный магния сульфат, отменяют препараты, удлиняющие QT, и корректируют гипокалиемию и гипомагниемию. При приобретённом синдроме с паузозависимыми приступами может потребоваться учащение ритма с помощью временной электрокардиостимуляции; изопротеренол применяют только в отдельных случаях приобретённой формы и не используют рутинно при врождённом синдроме. Длительная профилактика включает β-адреноблокаторы, ограничение провоцирующих нагрузок и лекарств, а при высоком риске — имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Обследование ребёнка должно включать повторную регистрацию ЭКГ, анализ семейного анамнеза внезапной смерти и, по показаниям, молекулярно-генетическое тестирование.