2) яйца, лежащего на боку (+)
3) сапожка
4) снежной бабы
Для транспозиции магистральных артерий (ТМА), прежде всего при d-ТМА, типична рентгенологическая конфигурация сердца в виде яйца, лежащего на боку . Она обусловлена сочетанием шарообразного увеличения сердечной тени и узкого верхнего средостения, которое формируется вследствие особенностей взаимного расположения аорты и легочной артерии. При ТМА аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого, поэтому системный и легочный круги кровообращения функционируют параллельно.
Выраженность кардиомегалии и легочного кровотока зависит от наличия и размера сообщений между кругами кровообращения, открытого артериального протока, дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, а также сопутствующего стеноза легочной артерии. При значительном легочном кровотоке на рентгенограмме выявляется усиление сосудистого рисунка; при ограничении легочного кровотока он может быть нормальным или обедненным. Симптом яйца на боку имеет ориентировочное значение и не заменяет эхокардиографию, которая подтверждает анатомию отхождения магистральных сосудов и оценивает пути смешения крови.
| Порок сердца | Характерная конфигурация сердечной тени | Состояние верхнего средостения | Легочный кровоток | Основной анатомо-гемодинамический механизм |
|---|---|---|---|---|
| Транспозиция магистральных артерий | Яйцо, лежащее на боку | Обычно узкое | Чаще усилен, но зависит от сопутствующих препятствий | Параллельное кровообращение; аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого |
| Тетрада Фалло | Сапожок или деревянный башмачок | Не является ведущим признаком | Обычно обеднен | Обструкция выносящего тракта правого желудочка и значительный дефект межжелудочковой перегородки |
| Тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальный тип | Снеговик или восьмерка — обычно у детей старшего возраста | Расширено за счет вертикальной вены, верхней полой вены и безымянной вены | Выраженно усилен | Возврат всей венозной крови в правые отделы сердца через аномальные коллекторы |
| Дефект межжелудочковой перегородки без выраженной легочной гипертензии | Кардиомегалия без специфической формы | Обычно не изменено | Усилен | Лево-правый сброс крови и объемная перегрузка левых отделов сердца |
| Коарктация аорты | У детей раннего возраста специфическая конфигурация может отсутствовать | Возможны признаки расширения восходящей аорты | Чаще без характерного усиления | Обструкция перешейка аорты с формированием коллатерального кровообращения |
| Аномалия Эбштейна | Значительное шарообразное увеличение сердечной тени | Обычно без специфических изменений | Нормальный или обедненный | Апикальное смещение створок трехстворчатого клапана и дилатация правого предсердия |
Рентгенологическая картина ТМА особенно информативна при сочетании овальной формы сердца, узкого средостения и признаков легочной гиперволемии. В первые часы и дни жизни изменения могут быть мало выражены, поэтому отсутствие классического силуэта не исключает порок. Ключевым методом диагностики остается трансторакальная эхокардиография с оценкой взаимного расположения сосудов, межкамерных сообщений и функции желудочков. Клинически наиболее важным проявлением является тяжелый цианоз, выраженность которого определяется возможностью смешения крови.