2) переменном сбросе через ОАП
3) превышении давления в аорте над давлением в легочной артерии
4) обратном сбросе крови из легочной артерии в аорту (+)
Эритроцитоз при открытом артериальном протоке развивается на поздней стадии легочной гипертензии, когда вследствие выраженного повышения легочного сосудистого сопротивления направление шунта меняется. Кровь начинает поступать из легочной артерии через проток в нисходящую аорту, то есть формируется право-левый, или обратный, сброс. В системный кровоток попадает недостаточно оксигенированная кровь, возникает хроническая гипоксемия, стимулирующая выработку эритропоэтина в почках и компенсаторное увеличение массы эритроцитов.
Такое состояние соответствует синдрому Эйзенменгера при ОАП и сопровождается цианозом преимущественно нижней половины тела, поскольку проток впадает в нисходящую аорту дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Для подтверждения механизма используют эхокардиографию с допплеровским исследованием направления и скорости потока, оценку давления в легочной артерии, сатурации кислорода и признаков необратимого поражения легочных сосудов. В отличие от обычного ОАП, при котором сброс идет слева направо и вызывает легочную гиперволемию, обратный сброс приводит к системной десатурации и вторичному эритроцитозу.
| Состояние | Направление сброса | Давление и сосудистое сопротивление | Основные признаки |
|---|---|---|---|
| Небольшой ОАП | Слева направо | Давление в аорте выше давления в легочной артерии; легочное сопротивление незначительно повышено | Нередко бессимптомное течение, характерный непрерывный шум |
| Гемодинамически значимый ОАП | Слева направо | Увеличены легочный кровоток и объемная нагрузка на левые отделы сердца | Одышка, плохая прибавка массы, признаки сердечной недостаточности |
| Легочная гипертензия при ОАП | Преимущественно слева направо, возможно двунаправленное течение | Прогрессивное повышение легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии | Ослабление легочного компонента II тона, нарастание признаков перегрузки правого желудочка |
| Синдром Эйзенменгера | Справа налево, через ОАП — обратный сброс | Давление в легочной артерии достигает или превышает системное; легочное сосудистое поражение часто необратимо | Гипоксемия, цианоз нижних конечностей, утолщение концевых фаланг, вторичный эритроцитоз |
| Вторичный эритроцитоз | Не является самостоятельным шунтом | Компенсаторный ответ на хроническое снижение сатурации кислорода | Повышение гемоглобина и гематокрита; возможны гипервязкость крови, головная боль, тромбозы |
| Тактика при необратимой легочной сосудистой болезни | Закрытие протока может быть опасным | Удаление разгрузочного сообщения при фиксированной легочной гипертензии способно вызвать острую правожелудочковую недостаточность | Оценивают операбельность в специализированном центре; применяют терапию легочной гипертензии и коррекцию осложнений |
Таким образом, эритроцитоз является следствием хронической артериальной гипоксемии, а не непосредственного наличия протока. Наиболее важный диагностический признак — сочетание высокой легочной гипертензии с право-левым потоком через ОАП и снижением сатурации в нижних конечностях. При выраженном эритроцитозе оценивают не только уровень гемоглобина, но и симптомы гипервязкости, функцию органов и риск тромботических осложнений. Флеботомия не выполняется рутинно и рассматривается лишь при выраженных симптомах гипервязкости после коррекции обезвоживания и под контролем специалиста.