2) рестриктивной (+)
3) карнитиновой
4) гипертрофической
Фиброэластический париетальный эндокардит Лёффлера относится к эндомиокардиальным заболеваниям с преимущественным поражением эндокарда и формированием рестриктивной кардиомиопатии. В основе лежит эозинофильное воспаление, нередко в рамках гиперэозинофильного синдрома: повреждение эндокарда сопровождается пристеночным тромбообразованием, а затем организацией тромбов и развитием фиброза. Утолщённый и рубцово изменённый эндокард, особенно в области верхушек желудочков, ограничивает их диастолическое растяжение и может частично облитерировать полость.
Рестриктивный тип гемодинамики характеризуется выраженным нарушением наполнения желудочков при относительно сохранной сократимости на ранних стадиях; вследствие этого повышается диастолическое давление, увеличиваются предсердия и постепенно развиваются признаки правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности. Эхокардиографически выявляют эндокардиальное утолщение, апикальную облитерацию, уменьшение объёма желудочков, дилатацию предсердий и возможную митральную или трикуспидальную регургитацию. Для подтверждения важны общий анализ крови с оценкой эозинофилии, исследование причин гиперэозинофильного синдрома и МРТ сердца с поздним субэндокардиальным контрастированием.
В отличие от дилатационной кардиомиопатии, при которой доминируют расширение камер и систолическая дисфункция, при болезни Лёффлера ведущим является ограничение диастолического наполнения. Гипертрофическая кардиомиопатия определяется преимущественным утолщением миокарда, а не рубцовым поражением эндокарда и апикальной облитерацией. Таким образом, сочетание эндокардиального фиброза, рестриктивной физиологии и, часто, эозинофилии обосновывает отнесение процесса к рестриктивным кардиомиопатиям.
| Состояние | Основной морфологический субстрат | Гемодинамический тип | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Эндокардит Лёффлера | Эозинофильное повреждение эндокарда, тромбоз, фиброэластоз и апикальная облитерация | Рестриктивный | Диастолическая дисфункция, увеличение предсердий, эндокардиальное утолщение на ЭхоКГ/МРТ, нередко эозинофилия |
| Эндомиокардиальный фиброз | Фиброз эндокарда и субэндокардиального миокарда, преимущественно в области верхушек и входных трактов | Рестриктивный | Уменьшение полости желудочка, повышенное давление наполнения, атриовентрикулярная регургитация |
| Дилатационная кардиомиопатия | Дилатация камер с преимущественным поражением миокарда | Систолический | Расширение желудочков и снижение фракции выброса; эндокардиальная апикальная облитерация не характерна |
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Гипертрофия миокарда, часто асимметричная, с дезорганизацией кардиомиоцитов | Диастолический, иногда с обструкцией выносящего тракта | Утолщение стенок желудочков, малая полость, возможная динамическая обструкция; эозинофильное поражение эндокарда не является ведущим |
| Амилоидная кардиомиопатия | Отложение амилоида в интерстиции миокарда | Рестриктивный | Утолщение стенок, снижение продольной деформации, характерное накопление контраста на МРТ; диагноз подтверждают выявлением амилоида |
| Констриктивный перикардит | Фиброз и кальцификация перикарда, а не эндокарда | Рестриктивный | Перикардиальное утолщение, взаимозависимость потоков при дыхании и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки |
Лечение определяется активностью эозинофильного воспаления и его причиной: применяют глюкокортикостероиды и при необходимости целевую терапию гиперэозинофильного синдрома. При сформировавшемся фиброзе используют стандартную терапию сердечной недостаточности с учётом рестриктивной гемодинамики, а при тяжёлом клапанном поражении или облитерации полости рассматривают хирургическое лечение. Антикоагуляция может потребоваться при внутрисердечных тромбах, фибрилляции предсердий или высоком риске эмболических осложнений. Раннее выявление гиперэозинофилии важно, поскольку на воспалительной стадии повреждение сердца потенциально более обратимо, чем после формирования выраженного фиброза.