2) стенозе легочной артерии
3) легочном сердце
4) дефекте межпредсердной перегородки
Гемосидероз наиболее характерен для митрального стеноза вследствие хронического повышения давления в левом предсердии. Препятствие кровотоку из левого предсердия в левый желудочек вызывает застой в легочных венах и капиллярах; при длительной венозной гипертензии повреждается альвеолярно-капиллярная мембрана, происходят микроэкстравазации эритроцитов. Макрофаги альвеол поглощают гемоглобин, превращают железо в гемосидерин и формируют картину вторичного легочного гемосидероза.
Клинически состояние может проявляться одышкой, снижением толерантности к нагрузке, кашлем с кровохарканьем и железодефицитной анемией. На рентгенограмме и компьютерной томографии выявляются двусторонние интерстициально-альвеолярные изменения, иногда с участками матового стекла и утолщением междольковых перегородок; в бронхоальвеолярном лаваже обнаруживаются сидерофаги, положительно окрашивающиеся на гемосидерин. Эхокардиография подтверждает митральный стеноз, увеличение левого предсердия и повышение давления в легочной артерии, что позволяет связать легочные изменения с посткапиллярной венозной гипертензией.
| Состояние | Основное нарушение гемодинамики | Изменение давления в легочных венах | Вероятность вторичного легочного гемосидероза | Ключевой механизм |
|---|---|---|---|---|
| Митральный стеноз | Обструкция оттока крови из левого предсердия в левый желудочек | Стойкое повышение | Высокая | Венозный застой, повреждение капилляров и повторные микроизлияния в альвеолы |
| Стеноз легочной артерии | Обструкция выброса крови из правого желудочка в легочный ствол | Обычно не повышается | Низкая | Снижение легочного кровотока без легочной венозной гипертензии |
| Легочное сердце | Перегрузка и недостаточность правого желудочка при преимущественно прекапиллярной легочной гипертензии | Не является первичным признаком | Обычно низкая | Повышение сопротивления легочных сосудов, а не застой в легочных венах |
| Дефект межпредсердной перегородки | Сброс крови слева направо и объемная перегрузка правых отделов | Нормальное или умеренно повышенное на ранних стадиях | Низкая; возрастает только при тяжелой легочной сосудистой болезни | Увеличение легочного кровотока без первичной обструкции митрального отверстия |
| Подтверждение гемосидероза | Сидерофаги в бронхоальвеолярном лаваже или биопсийном материале | Окраска по Перлсу выявляет внутриклеточное железо | Поддерживает хроническое альвеолярное кровотечение | Сочетание с анемией и признаками легочной венозной гипертензии указывает на вторичный характер |
Таким образом, определяющим условием является не сама легочная гипертензия, а длительное повышение давления в легочном венозном русле. Устранение митральной обструкции медикаментозными и, при показаниях, хирургическими или интервенционными методами уменьшает застой и риск повторных кровоизлияний. Лечение также включает коррекцию железодефицита и контроль проявлений сердечной недостаточности. При кровохарканье и анемии необходима дифференциальная диагностика с инфекцией, васкулитом и идиопатическим легочным гемосидерозом.