2) сегментарное сужение ее просвета (+)
3) воспаление внутренней оболочки сосуда
4) обструкция выходного тракта правого желудочка
Коарктация аорты представляет собой врождённое локальное, нередко протяжённое, сужение просвета аорты, чаще всего в области её перешейка — между отхождением левой подключичной артерии и артериальным протоком. Суженный сегмент создаёт механическое препятствие системному кровотоку из левого желудочка, поэтому проксимальнее места обструкции повышается артериальное давление, а дистальнее снижаются перфузионное давление и пульсовая волна. Именно сегментарное уменьшение диаметра аорты является определяющим анатомическим признаком заболевания.
Клиническая выраженность зависит от степени стеноза, возраста ребёнка и функционирования артериального протока. У новорождённых при его закрытии быстро нарастают признаки низкого сердечного выброса и гипоперфузии нижней половины тела; у детей старшего возраста типичны артериальная гипертензия на руках, ослабление или запаздывание пульса на бедренных артериях, снижение давления на ногах и систолический шум в межлопаточной области. При длительном течении формируется коллатеральное кровообращение через межрёберные и внутренние грудные артерии.
Основным методом подтверждения диагноза служит эхокардиография с допплеровской оценкой турбулентного потока и градиента давления в зоне сужения. Компьютерная или магнитно-резонансная ангиография уточняет протяжённость коарктации, анатомию дуги аорты и состояние коллатералей. Расслоение и аортит могут приводить к другим изменениям сосудистой стенки, а обструкция выходного тракта правого желудочка относится к патологии лёгочной артерии или клапана, но не характеризует коарктацию аорты.
| Признак | Характеристика при коарктации аорты |
|---|---|
| Типичная локализация | Перешеек аорты в области соединения дуги с нисходящей аортой, чаще юкстадуктально. |
| Анатомическая форма | Дискретное кольцевидное сужение или протяжённая гипоплазия дуги и перешейка; степень обструкции варьирует от умеренной до критической. |
| Гемодинамический эффект | Повышение давления и постнагрузки на левый желудочек проксимальнее стеноза, снижение кровотока и давления в нижней части тела дистальнее него. |
| Признаки у новорождённого | Ухудшение после закрытия артериального протока: тахипноэ, метаболический ацидоз, олигурия, слабый пульс на нижних конечностях, признаки сердечной недостаточности. |
| Признаки у ребёнка старшего возраста | Артериальная гипертензия на верхних конечностях, разница давления между руками и ногами, ослабление бедренного пульса, систолический шум в межлопаточной области. |
| Эхокардиографические критерии | Визуализация суженного сегмента, ускорение кровотока с турбулентностью, увеличение допплеровского градиента, диастолическое продолжение потока в нисходящей аорте. |
| Дополнительная визуализация | КТ-ангиография или МР-ангиография применяются для оценки дуги аорты, протяжённости стеноза, постстенотического расширения и коллатеральных сосудов. |
Тактика лечения определяется возрастом, анатомией порока и выраженностью градиента давления. При критической форме у новорождённых временно поддерживают проходимость артериального протока простагландином E1 до хирургической коррекции. В дальнейшем применяют реконструктивную операцию, а у отдельных детей и подростков — баллонную ангиопластику или стентирование. Даже после устранения стеноза необходимо длительное наблюдение из-за риска резидуальной или рецидивирующей обструкции, артериальной гипертензии и патологических изменений аорты.