2) правого атрио-вентрикулярного отверстия
3) левого атрио-вентрикулярного отверстия
4) устья аорты (+)
Стеноз устья аорты создает препятствие изгнанию крови из левого желудочка, поэтому во время систолы ему приходится развивать повышенное внутриполостное давление для преодоления градиента между желудочком и аортой. Хроническая перегрузка давлением вызывает концентрическую, или изометрическую, гипертрофию: кардиомиоциты увеличиваются преимущественно за счет параллельного добавления саркомеров, стенки желудочка утолщаются, а размер его полости длительное время остается нормальным или уменьшается.
Такое ремоделирование первоначально снижает напряжение стенки миокарда и поддерживает сердечный выброс, однако постепенно приводит к уменьшению податливости левого желудочка и диастолической дисфункции. При эхокардиографии выявляют утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки, увеличение относительной толщины стенок, ускорение кровотока через аортальный клапан и систолический градиент давления. Клинически выраженный стеноз может сопровождаться ослаблением пульса на периферических артериях, систолическим шумом изгнания над основанием сердца, снижением толерантности к нагрузке, синкопальными состояниями и стенокардией.
| Порок или состояние | Основная гемодинамическая перегрузка | Преимущественно изменяемая камера | Тип ремоделирования | Характерный диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Стеноз устья аорты | Перегрузка давлением при изгнании крови | Левый желудочек | Концентрическая гипертрофия | Повышенная скорость кровотока и градиент давления на аортальном клапане |
| Стеноз легочной артерии | Перегрузка давлением малого круга | Правый желудочек | Концентрическая гипертрофия правого желудочка | Систолический градиент между правым желудочком и легочной артерией |
| Митральный стеноз | Затруднение диастолического наполнения левого желудочка | Левое предсердие | Дилатация и гипертрофия предсердия | Увеличение левого предсердия, диастолический градиент на митральном клапане |
| Трикуспидальный стеноз | Затруднение опорожнения правого предсердия | Правое предсердие | Дилатация и гипертрофия предсердия | Диастолический градиент на трикуспидальном клапане, системный венозный застой |
| Недостаточность аортального клапана | Хроническая перегрузка объемом | Левый желудочек | Эксцентрическая гипертрофия с дилатацией | Диастолический обратный ток из аорты в левый желудочек |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Перегрузка объемом вследствие лево-правого сброса | Левый желудочек, при тяжелом течении оба желудочка | Преимущественно эксцентрическая гипертрофия | Турбулентный систолический поток через дефект |
Степень тяжести аортального стеноза у ребенка определяют прежде всего по данным допплер-эхокардиографии, оценивая максимальную скорость потока и расчетный градиент давления. При нарастании обструкции компенсаторная гипертрофия перестает обеспечивать нормальную функцию сердца, возрастает потребность миокарда в кислороде и может формироваться субэндокардиальная ишемия. Появление симптомов, выраженного градиента или дисфункции левого желудочка служит основанием для рассмотрения баллонной вальвулопластики либо хирургической коррекции порока.