2) высокий ДМЖП, гипертрофию стенки правого желудочка, стеноз клапана легочной артерии, декстразопозицию аорты (+)
3) высокий ДМЖП, низкий ДМПП, расщепление передней створки митрального клапана
4) аномалию развития створок трикуспидального клапана, атриализацию части правого желудочка, ДМПП
Тетрада Фалло представляет собой врождённый порок сердца, включающий четыре взаимосвязанных анатомических компонента: большой высокий дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выводного тракта правого желудочка, декстропозицию (нависание) аорты над дефектом и вторичную гипертрофию правого желудочка. Первичным морфогенетическим нарушением считается передне-краниальное смещение инфундибулярной перегородки, которое одновременно формирует подаортальный ДМЖП и сужение пути оттока крови в лёгочную артерию.
Выраженность клинических проявлений определяется прежде всего степенью обструкции выводного тракта правого желудочка. При значительном стенозе давление в правом желудочке повышается, и через широкий ДМЖП возникает право-левый сброс крови в нависающую аорту, что приводит к артериальной гипоксемии, центральному цианозу и одышечно-цианотическим приступам. Гипертрофия правого желудочка развивается как компенсаторная реакция на хроническую перегрузку давлением, поэтому она является следствием обструкции, а не самостоятельной первичной аномалией.
| Признак или состояние | Диагностическое значение | Отличительные особенности |
|---|---|---|
| Высокий подаортальный ДМЖП | Обеспечивает сообщение между желудочками и возможность право-левого сброса | Обычно крупный, нерестриктивный; располагается в мембранозно-инфундибулярной области |
| Обструкция выводного тракта правого желудочка | Определяет тяжесть гипоксемии и клинического течения | Чаще инфундибулярная, нередко сочетается с клапанным стенозом и гипоплазией лёгочных артерий |
| Декстропозиция аорты | Аорта частично располагается над ДМЖП и получает кровь из обоих желудочков | Степень нависания оценивают при эхокардиографии; при выраженном смещении проводят дифференциацию с двойным отхождением сосудов от правого желудочка |
| Гипертрофия правого желудочка | Отражает хроническую перегрузку правого желудочка давлением | Выявляется по данным ЭКГ и визуализирующих методов; формируется вторично |
| Аномалия Эбштейна | Не относится к тетраде Фалло | Характерны апикальное смещение створок трикуспидального клапана, атриализация части правого желудочка и трикуспидальная регургитация |
| Полный атриовентрикулярный канал | Отличается от тетрады Фалло строением внутрисердечных дефектов | Характерны первичный ДМПП, входной ДМЖП и общий атриовентрикулярный клапан с нарушением формирования эндокардиальных подушечек |
| Изолированный стеноз лёгочной артерии с открытым овальным окном | Не формирует классическую тетраду | Отсутствуют обязательные сочетания большого подаортального ДМЖП и нависания аорты |
Основным методом подтверждения диагноза служит эхокардиография с допплеровским исследованием, позволяющая оценить анатомию ДМЖП, степень нависания аорты и градиент давления в выводном тракте правого желудочка. У новорождённых с критической обструкцией лёгочного кровотока возможно поддержание проходимости артериального протока простагландином E1. Радикальная коррекция включает закрытие ДМЖП и устранение обструкции выводного тракта правого желудочка. Срок и объём операции определяются выраженностью цианоза, анатомией лёгочных артерий и общим состоянием ребёнка.