2) правосформированное-праворасположенное сердце, обратное расположение органов грудной клетки и брюшной полости, незавершенный поворот кишечника
3) декстрокардия, праволежащая дуга и нисходящая аорта, левое расположение печени
4) правая симметрия предсердий и внутренних органов, аспления, аномальный дренаж легочных вен, двусторонние полые вены (+)
Правый изомеризм представляет собой вариант синдрома гетеротаксии, при котором парные структуры с обеих сторон тела приобретают морфологические признаки правой стороны. Наиболее специфичным анатомическим критерием служит двусторонняя морфология правых ушек предсердий; ей нередко сопутствуют двусторонние трёхдолевые лёгкие с эпартериальными бронхами. Типичны отсутствие селезёнки, симметричное или срединное расположение печени и другие нарушения латерализации внутренних органов.
Внутрисердечная анатомия обычно характеризуется тяжёлыми сочетанными пороками: общим атриовентрикулярным соединением, функционально единственным желудочком, двойным отхождением магистральных сосудов, стенозом или атрезией лёгочной артерии. Особенно характерен тотальный или частичный аномальный дренаж лёгочных вен, иногда с обструкцией; системный венозный возврат также может быть изменён, включая наличие двусторонних верхних полых вен. Аспления повышает риск тяжёлых бактериальных инфекций, поэтому её выявление имеет не только диагностическое, но и непосредственное клиническое значение.
| Диагностический признак | Правый изомеризм | Левый изомеризм | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Морфология ушек предсердий | Два ушка правого морфологического типа | Два ушка левого морфологического типа | Основной критерий классификации изомеризма |
| Селезёнка | Чаще отсутствует — аспления | Чаще несколько селезёнок — полиспления | Аспления указывает на высокий риск инвазивных бактериальных инфекций |
| Бронхи и лёгкие | Двусторонние эпартериальные бронхи, обычно два трёхдолевых лёгких | Двусторонние гипартериальные бронхи, обычно два двухдолевых лёгких | Бронхолёгочная анатомия помогает установить тип латерализации |
| Лёгочные вены | Часто аномальный, в том числе тотальный, дренаж | Аномалии встречаются реже | Обструкция венозного коллектора определяет срочность лечения |
| Системные вены | Возможны двусторонние верхние полые вены; нижняя полая вена обычно непрерывна | Характерно прерывание нижней полой вены с продолжением через непарную вену | Венозная анатомия важна для катетеризации и хирургического планирования |
| Внутрисердечные пороки | Часты общий атриовентрикулярный канал, единственный желудочек, обструкция лёгочного кровотока | Пороки обычно менее однотипны и могут быть менее тяжёлыми | При правом изомеризме чаще требуется этапная одножелудочковая коррекция |
| Нарушения ритма | Возможны аномальное расположение синусовых узлов и наджелудочковые тахиаритмии | Характерны дисфункция синусового узла и атриовентрикулярная блокада | Электрокардиографический фенотип дополняет анатомическую диагностику |
Диагноз устанавливают сегментарно, последовательно определяя положение предсердий, желудочков, магистральных сосудов, лёгочных и системных вен, бронхов и органов брюшной полости. Основным методом первичной оценки является эхокардиография, а для уточнения сложной сосудистой анатомии применяют КТ-ангиографию или МРТ сердца. Обязательно исследуют наличие и функцию селезёночной ткани, поскольку при асплении необходимы вакцинация против инкапсулированных бактерий, инфекционная настороженность и, по показаниям, антибактериальная профилактика. Тактика кардиохирургического лечения определяется анатомией желудочков, состоянием лёгочного кровотока и наличием обструкции аномально дренирующихся лёгочных вен.