2) дефект межпредсердной перегородки
3) тетрада Фалло (+)
4) замена на открытый артериальный проток
Тетрада Фалло относится к врождённым порокам сердца с обеднением малого круга кровообращения, поскольку главным гемодинамическим компонентом порока является обструкция выносящего тракта правого желудочка, чаще инфундибулярный или клапанный стеноз лёгочной артерии. В состав тетрады также входят дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты с её всадничанием над дефектом и гипертрофия правого желудочка. Выраженность стеноза определяет направление и объём сброса: при тяжёлой обструкции венозная кровь через дефект поступает преимущественно в аорту, минуя лёгкие, что вызывает цианоз и уменьшение лёгочного кровотока.
Клинически характерны центральный цианоз, одышка, гипоксические приступы, отставание в физическом развитии; у некоторых детей наблюдается вынужденное приседание после нагрузки, повышающее системное сосудистое сопротивление и уменьшающее право-левый сброс. При аускультации выявляется грубый систолический шум изгнания над лёгочной артерией, интенсивность которого может уменьшаться при критическом сужении. Эхокардиография с допплеровским исследованием подтверждает дефект межжелудочковой перегородки, степень обструкции выходного тракта правого желудочка, размеры лёгочных артерий и особенности отхождения аорты; рентгенологически возможно сердце в форме сапожка и обеднение сосудистого рисунка лёгких.
| Порок | Направление сброса | Состояние малого круга | Ключевой механизм или диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Тетрада Фалло | Преимущественно право-левый при выраженной обструкции | Обеднение | Стеноз выносящего тракта правого желудочка ограничивает поступление крови в лёгочную артерию; возможны цианоз и гипоксические приступы |
| Атрезия лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки | Право-левый | Резкое обеднение | Лёгочный кровоток поддерживается открытым артериальным протоком и/или аортолёгочными коллатералями; требуется срочная оценка дуктус-зависимости |
| Изолированный дефект межжелудочковой перегородки | Лево-правый | Обычно обогащение | При значительном дефекте формируется гиперволемия малого круга, дилатация левых отделов и риск лёгочной гипертензии |
| Дефект межпредсердной перегородки | Лево-правый на уровне предсердий | Обогащение | Характерны перегрузка объёмом правых отделов, фиксированное расщепление II тона и увеличение лёгочного кровотока |
| Открытый артериальный проток | Лево-правый, из аорты в лёгочную артерию | Обогащение | Типичны непрерывный машинный шум, усиление лёгочного сосудистого рисунка и перегрузка левых отделов сердца |
| Транспозиция магистральных артерий | Параллельное кровообращение; смешивание зависит от сообщений | Не относится к типичным порокам с обеднением | Выраженная гипоксемия возникает при недостаточном смешивании; жизненно важны открытый артериальный проток и/или межпредсердное сообщение |
Таким образом, определяющим критерием является не наличие самого дефекта перегородки, а препятствие току крови из правого желудочка в лёгочную артерию. Радикальная коррекция тетрады Фалло включает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение обструкции выходного тракта правого желудочка; сроки и этапность операции зависят от анатомии и клинической тяжести. При критическом снижении лёгочного кровотока у новорождённых до хирургической коррекции применяют инфузию простагландина E1 для поддержания проходимости артериального протока. Степень гипоксемии и анатомию лёгочного русла оценивают прежде всего с помощью эхокардиографии, при сложном строении — дополнительно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной ангиографии.